视神经鞘脑膜瘤误诊视神经炎1例
【关键词】 视神经 鞘脑膜瘤 误诊 视神经炎
1病例报告
患者,女,34岁,因偶然发现右眼视物模糊来诊,查体:视力:0.2OD(不能矫正)、1.0OS,双侧瞳孔等大,右侧瞳孔直接对光反应稍迟钝,相对性瞳孔传导阻滞阳性,右视盘边界欠清,色正常,余眼内未见明显异常。查视野:右眼颞侧及鼻下大部分视野缺损,上方旁中心暗点,左眼正常;眼底荧光造影示:视盘高荧光。拟诊右眼视神经炎收入院进一步检查治疗。考虑视神经炎与颅内神经脱髓鞘等疾病关系密切,为患者行颅脑MRI,显示颅内无异常,MRI报告符合视神经炎,但医生阅片时发现患者右侧视神经异常增粗。经强化MRI检查,考虑视神经占位性病变(图1)。追问病史,患者有甲状腺功能亢进病史2a,双眼球轻度突出,外观两眼无明显差异,自认为眼球突出与甲状腺功能亢进有关,未曾诊治。检查:眼球突出度:14~12mm,眶距98mm。无双眼复视等现象。视神经占位性病变临床上最多见的就是视神经胶质瘤和视神经鞘脑膜瘤。二者除易发病年龄不同外,临床表现类似,都可表现为:早期即有视力和视野的严重损害、一侧性轴性眼球突出、瞳孔散大、视乳头水肿或萎缩等。前者起源于视神经胶质细胞,占到视神经原发肿瘤的66%,多发于儿童患者,平均发病年龄11岁(偶见发病于成人者,多为恶性,生长迅速,数周之内双目失明,往往在2a内死亡);后者起源于视神经鞘蛛网膜细胞,占到视神经原发肿瘤的33%,多见于成人,平均发病年龄41岁,女性多见。两者影像学上亦有明显区别,尤其是强化CT或MRI上,前者CT可见占位呈梭形,边界锐利,前部与眼球相贴呈铸造型,内密度均质,图1MRI示视神经增粗。
CT值+42~+60,可有低密度囊样改变,轻度强化;后者CT显示视神经增粗,边界清楚光滑(穿破硬脑膜后,可显示边界不清),内密度均质,CT值+48~+108(而其他软组织肿瘤很少超过+80),中度强化,强化CT可见视神经周围肿瘤显影增强明显,呈车轨状,肿瘤内可有钙化,有时呈套袖状钙化,为其特有体征[1]。该患者确诊为视神经鞘脑膜瘤后,考虑到如手术,必然会出现上睑下垂、瞳孔散大、眼球固定等并发症,建议患者行γ刀治疗,每年复查MRI观察肿瘤情况医学全在线www.lindalemus.com。
2讨论
该患者既往曾患有甲状腺功能亢进,故眼球突出未引起重视,是初始不容易被想到视神经鞘脑膜瘤的最大原因。在成年组眼眶疾病的国内外数据统计中,甲状腺相关眼病都占到20%左右。故甲状腺功能亢进患者突眼很容易被理解为甲状腺相关眼病所致,而放弃做进一步检查,尤其是眼眶CT或MRI。另一方面,从该病例我们可以看到,对于怀疑视神经炎的患者,做眼科相关检查外,颅脑CT或MRI的检查至关重要,除了可以排除脱髓鞘等导致视神经炎的颅内病变外,一些以视力下降为主诉、而眼球突出不明显的视神经鞘脑膜瘤患者在颅脑的影像检查中很容易被发现。眼科医生要学会阅片,不能单纯依靠影像科室的报告。再者,医患沟通及患者的依从性在避免该例漏诊中起到重要作用。
【参考文献】
1宋国祥.眼眶病学.北京:人民卫生出版社 1999:188