讨论 命名及临床表现:“应激性心肌病” 是一种特殊的可逆性心肌病。该病最早由日本人提出,由于急性期左心室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo心肌病(章鱼瓶)心肌病,又名心肌球样扩张综合征、神经性心肌顿抑。患者90%是女性,年龄58~75岁,仅有3%小于50岁[1,2],约2/3的患者发病前有情感或身体应激事件[1-3]。多数患者的临床表现很难与急性冠状动脉综合征相鉴别:胸痛及呼吸困难最为常见[4];轻到中度的充血性心力衰竭、心源性休克、晕厥及院外心脏停跳等亦可见。
发病机制:病理生理机制尚不明确,冠状动脉痉挛、微循环障碍、左心室流出道的暂时性梗阻可能与之有关,但核心学说仍是儿茶酚胺类所介导的心肌顿抑[5]应激性心肌病患者的血儿茶酚胺水平明显升高并且持续7~9 d[6], APaham等[7]发现,静脉应用肾上腺素及多巴酚丁胺可以诱导应激性心肌病复发更加支持此假说,进一步研究有待于明确。
诊断:随着我们对心肌病的认识,诊断标准也在改进。2007 年Prasad[8]提出了4条标准,2008年又作了进一步修改[9]:(1)短暂的左心室合并或不合并心尖部运动减弱消失或反常运动,局部室壁运动障碍的范围超过单支血管的分布范围。应激因素往往存在,但不必须;(2)冠状动脉造影除外冠状动脉阻塞或者斑块破裂;(3)新出现的心电图异常(ST段抬高和或者T波倒置)或者cTnI的升高;(4)除外嗜铬细胞瘤或心肌炎。具备以上4点方可诊断,目前的标准里不再除外颅内出血(包括蛛网膜下腔出血)患者出现心尖球样扩张的情况。3例患者有2例有明显应激因素且符合上述4点故诊断明确。
治疗:由于类似急性冠脉综合征,最初的处理是针对心肌缺血的,包括持续的心电图监测,口服阿司匹林,应用肝素或低分子肝素及β受体阻滞剂等。最佳治疗方案还没有定,但是支持治疗可以促进心肌的恢复。一旦诊断明确,除非同时合并冠状动脉粥样硬化阿司匹林可以停用。β受体阻滞剂的功效还没有证实但可经验性的应用,因为发病机制中有过多的儿茶酚胺。ACEI或血管紧张素转换酶抑制剂(ARB)类药物是合理的,在除外诊断之前很重要,为二者推荐于用于不可逆的心功能不全。由于在急性期可以合并左心室血栓[10],心力衰竭严重且时间较长的患者中推荐抗凝治疗。
预后:研究证实收缩功能不全及室壁运动障碍在几天至几周就可恢复,所有患者在4~8周都能完全恢复,如果没有恢复我们就需要鉴别其他疾病了。住院病死率很低,不到1%~2%。长期存活率与同龄人相匹配。由较强的躯体刺激诱发的患者预后稍差,再发率小于10%[3]医学全在.线www.lindalemus.com。