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异基因造血干细胞移植后继发白癜风改变(附1例报告)
【关键词】 干细胞移植 贫血 再生障碍性 白癜风 并发症
慢性移植物抗宿主病（cGVHD) 是含大量免疫活性细胞的移植物对宿主组织产生排斥导致宿主组织损伤的临床综合征。多发生在移植后100 d以后。临床表现主要累及皮肤、肝脏、肠道，其中皮肤损害最为常见［1］。皮损类型多种多样，有扁平苔藓样皮疹、苔藓样红皮病、干燥综合征、硬皮样皮损及硬化样苔藓等［2］。本例cGVHD继发白癜风皮肤改变国内外未见报道。现结合文献复习报告如下。
1 临床资料
病人，男，24岁，因面黄乏力3年，加重伴发热及牙龈出血7 d收住我科。既往体健。病人3年前逐渐开始出现面黄乏力伴头晕及活动后心悸气短，在当地医院查血常规示全血细胞减少，医学科学研究院血液病研究所诊断为慢性再生障碍性贫血，期间间断输血，口服中药（具体不详)等治疗，疗效不佳。7 d前病人症状加重，伴有发热及牙龈出血且难以自止。查血常规:白细胞1.3×109/L,中性粒细胞0.6×109/L,血红蛋白26 g/L,血小板4×109/L，网织红细胞0.001。为行进一步治疗收入我科。入院查体: 重度贫血貌，全身皮肤黏膜苍白，可见散在瘀点及瘀斑，以双下肢为著，浅表淋巴结无肿大。骨髓象示：增生极度低下，非造血细胞增多，粒红细胞比例=52∶1。诊断为重型再生障碍性贫血（Ⅱ型)。给予抗感染以及支持治疗并积极准备行异基因造血干细胞移植术。与其胞妹行HLA组织配型6/6 相合。遂于2005年10月11日行异基因造血干细胞移植术，应用ALG+CTX预处理方案，CSA+MTX预防GVHD，供者应用G2CSF动员后采集单个核细胞6.6×108/kg回输，过程顺利。移植后16 d白细胞及血小板植活，血常规逐渐恢复正常；骨髓检查显示正常骨髓象，且DNA嵌合体检测完全供者基因型。移植过程中出现细菌及真菌感染，抗感染治疗后好转，于57 d出院。出院后定期复查血常规、骨髓及肝肾功能，并CSA逐渐减量，术后半年停用。移植后182 d出现肝功能异常，胆红素进行性升高，考虑为cGVHD，给予甲基泼尼松龙、MTX以及保肝降酶治疗后好转。移植后1年出现皮肤脱屑，自双手掌开始逐渐发展至全身，并伴有苔藓样皮疹融合成片，考虑慢性广泛型皮肤GVHD，给以甲基泼尼松龙80 mg/d，治疗7 d后好转逐渐减量，后由于经济原因中途出院。出院期间应用软膏外用间断应用甲基泼尼松龙治疗，病情时有反复且逐渐出现全身皮肤色素缺失伴有广泛脱屑，于2007年4月21日再次入院。入院查体：全身皮肤可见广泛色素脱失，以肩背、双下肢、面部为著。口腔黏膜可见多处溃疡面。入院后腹部及前臂皮肤病理检查示：皮肤色素细胞缺失，真皮层内胶原纤维明显增多，皮肤附件减少，真皮乳头变短或消失。部分区域真皮浅层见淋巴细胞浸润。诊断为慢性广泛型皮肤GVHD、白癫风。给以甲基泼尼松龙80 mg/d，FK506治疗，后由于经济原因于2007年5月自动出院医学全在线www.lindalemus.com。
