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听神经病(auditory neuropathy,AN)是一组具有特殊临床听力学表现的感音神经性聋。自1996年Starr等［1］首次命名以来，受到了国内外专家学者的广泛关注。目前，AN的临床诊断已为大家所共识，但仍有许多问题亟待解决；如AN的病因、发病机制、病损部位及治疗方法等均需进行深入的研究探讨。本文回顾性总结了我科2005年10月至2008年10月52例资料完整的AN患者的临床表现和听力学特征，报告如下医学全.在.线www.lindalemus.com。
1 资料与方法
1.1 一般资料 52例AN患者均来自我科门诊及我院神经内科住院患者，男19例，女33例，男女之比为1∶1.7；其中42例来自农村，10例来自城市。城乡之比为1∶4.2；就诊年龄12～42岁，平均年龄（18±7)岁；发病年龄5～31岁，平均发病年龄（16±7)岁；病程 3个月～21年，平均病程（4±4)年。初始发病年龄在5岁1例(1.92％)，10～20岁43例(82.69％)，21～30岁6例(11.54％)，31岁2例(3.85％) 。本组患者均表现为双耳渐进性听力下降，能听到声音但辨不清言语，尤其在嘈杂环境中更甚。全部病例中有28例(占50.85％，双耳21例，单耳7例)伴有间断或持续性耳鸣，以低频嗡嗡声为多，少数自述有蝉鸣，其中有2例患者自述耳鸣为音调不固定的各种声音。4例伴发外周神经病，其中2例伴有双下肢乏力、行走困难、视力急剧下降；另2例仅伴随不明原因的视力减弱。52例患者中发病前除2例有明确的上呼吸道感染（上感)发烧史，1例有耳外伤史外，余均无明显诱因。全部病例均无耳毒性药物史、噪声史且除外其它外耳、中耳疾患。本组患者的临床诊断依据为：纯音听力图示双耳感音神经性聋；言语识别率明显差于纯音听力；声导抗测试鼓室导抗图为“A”型 ，同、对侧镫骨肌声反射消失或个别频率引出但反射阈升高；听性脑干反应（AP)不能引出或严重异常；畸变产物耳声发射（DPOAE)正常，对侧白噪声抑制现象减弱或消失。颞骨高分辨CT(HRCT)和（或)核磁共振(MRI)检查均未见异常。
1.2 听力学测试方法 1.2.1 纯音听阈和言语测听：采用丹麦Madsen公司OB922型听力计按GB 758387规定在隔声室内进行。分别测量125～8 000 Hz 间每倍频程7个频率点的骨导和气导听阈。根据0.25～2 kHz的平均气导纯音听阈进行听力减退严重程度分级［2］,分为听力正常(10～15 dB HL)，轻微听力损失(16～25 dB HL),轻度听力损失(26～40 dB HL)，中度听力损失(41～55 dB HL)，中等重度听力损失(56～70 dB HL)，重度听力损失(71～90 dB HL),极度听力损失(＞90 dB HL)。言语测听采用同一型号听力计及配置的录放机在同一隔声环境下进行，按常规测试方法［3］测得最大言语识别率。 1.2.2 声导抗测试：采用Madsen公司的ZO901中耳功能分析仪，探测音为226 Hz，行鼓室导抗图及同、对侧镫骨肌声反射测试。 1.2.3 DPOAE测试：采用美国IHS公司的SmartOAE4.5耳声发射系统,在隔声室内进行测试。设置的频率比是：f2/f1＝1.22，初始音强度：L1＝65dBSPL，L2＝55dBSPL，共取9个频率点进行DP幅值测试。结果判定以DPOAE的反应幅值大于本底噪声3dBSPL视为引出。部分AN患者行DPOAE 对侧声抑制测试，声刺激由OB922型听力计发生白噪声(white noise, WN)65 dB SPL，经耳机连续给声。分别测试两耳有、无对侧WN刺激时DPOAE幅值的变化，在对侧声刺激下DPOAE幅值下降为负值，幅值增加为正值。 1.2.4 AP测试：采用ICS CHARTR EP脑干诱发电位仪在隔声屏蔽室进行。电极安放：记录电极置于前额发迹正中，参考电极置于同侧乳突，地极置于鼻跟部。极间电阻＜5 kΩ。测试参数设置：插入耳机给声。刺激声为短声(click),最高强度97 dB nHL，持续时间：100 μs,刺激速率：21.1/s，极性：交替波。前放增益：100 Hz。滤波器：高通100 Hz，低通3 kHz。窗宽10 ms,叠加1 024次。 1.3 统计学分析 应用SPSS 11.0 统计软件，计量资料以±s，采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义医学全.在.线www.lindalemus.com。
