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2 结果
2．1 纯音听阈测试 52例AN患者的纯音听阈测试结果均为骨、气导一致性下降的感音神经性聋。纯音听力图中上升型77耳(74.04%，其中包括匙型19耳)，覆盆型9耳(8.65%)，倒S型7耳(6.73%)，不对称W型7耳(6.73%)，平坦型3耳(2.88%)，听力正常1耳(0.96%)。听力损失按0.25～2 kHz的平均气导纯音听阈分级，正常1耳(0.96%)，轻微听力损失8耳(7.69%)，轻度听力损失37耳 (35.58%)，中度听力损失45耳(43.27%)，中等重度听力损失10耳(9.62%)，重度听力3耳损失(2.88%)。AN患者的纯音听阈升高为双耳对称型，1 kHz以下低频损失较重，2、4、8 kHz受累较轻，以轻中度听力损失为主，两耳间差异无统计学意义(P＞0.05)。见表1。表1 52例AN患者左右耳纯音听阈升高程度比较（略) 2.2 言语测听 52例(104耳)AN患者中有23例(46耳)进行了言语测听，言语识别率为0～46%，明显差于纯音听阈。 2.3 声导抗测试 52例(104耳)AN患者鼓室导抗图均为“A”型曲线，46例(92耳，88.46%)同、对侧镫骨肌声反射均未引出，6例(12耳，11.54%)可引出单个或多个频率的镫骨肌声反射，但阈值均升高。全部52例(104耳)均无响度重振现象。 2．4 AP测试 44例(88耳)AP自波Ⅰ起未引出(97dB nHL)，5例(10耳)可引出Ⅴ波，1例(2耳)引出Ⅰ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅴ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，但波幅低于正常，潜伏期延长，波形分化不良，重复性差。 2．5 DPOAE测试 52例(104耳)DPOAE全部正常引出；20例AN患者行对侧白噪声抑制试验，声抑制现象减弱或消失。
3 讨论
3.1 临床表现特点 近年来随着耳科临床工作者对AN认识的增加以及新生儿、婴幼儿听力筛查工作的开展，AN的发病率有增加的趋势，以高危因素婴幼儿中发病率相对较高。Foerst［4］报道7年筛查5 190名儿童听力，AN发病率在听力减退的危险因素中占0.94%(32/3415)，在重度听力减退中占8.44%(32/379)。Kumar［5］报道在1组成年感音神经性听力损失中AN发病率为1/183。王锦铃等［6］报道2005年1年中AN发病率占本科感音神经性患者的2.49%。我科在3年中确诊AN 52例，可见AN并非罕见。本组AN患者以青少年为多，平均发病年龄（16±5)岁，初始发病年龄10～20岁43例(占82.69％)，男女之比为1∶1.7，城乡之比为1∶4.2。AN的发病原因不明，本组患者追问病史，仅2例有明确的上感发烧史，1例有耳外伤史，余均无明显诱因。因样本数量太小，确为诱因或是巧合不能确定。本组患者均表现为双耳渐进性听力下降，能听到声音但辨不清言语，尤其在嘈杂环境中更甚。其中有7例试戴助听器无效，仅有1例主诉配戴助听器后有改善。与以往报道一致。AN的发病特点：青少年多发；发病原因不明；女性多于男性；农村高于城市；这一系列的问题，究其原因均有待于进一步研究探讨。 3．2 听力学特征及其病损部位分析 AN患者的纯音听阈检查结果有其显著的特征，主要表现为双耳对称的低频听阈升高，渐进性加重，双耳间听阈升高程度基本一致(听阈多呈轻、中度升高)，且病程进展至一定程度时则保持相对稳定，但总体趋势是随着病程的延长而加重。AN的纯音听阈损失程度不一，可为轻到重度，单耳听神经病以重度、极重度聋多见［6］。本组以轻度及中度听力损失为多(轻度占35.6%，中度占43.3%)。AN患者的纯音听阈损失以低频为主(占93.3%，97/104)，包括上升型、覆盆型、倒“S”型及不对称“W”型。纯音听阈检查结果显示以低频听阈升高为主是听神经病的重要特征。耳蜗具有频率分析特性，其机制有2种学说［7］，即部位编码和频率编码。本组AN患者纯音听力表现为1 kHz以下的低频受累较重，提示听神经病的病变导致了神经有序排放机制受损。耳蜗传入通路(包括内毛细胞、突触、传入神经末梢)的任何1处或2处以上受损均可导致神经冲动的异常排放,不能完成有序的编码从而导致低频性聋［8］。亦有可能耳蜗顶周纤维比底周粗且行程长，所以来自顶周的低频信息易受神经病理因素的影响。
