2.3 转归
住院期间肾衰组13例治疗平均(30.4±25.7)d后肾功能恢复正常,另2例分别于治疗6 d和71 d后肾功能未好转自动出院,失随访,ARF好转率为86.7%;NS 5例完全缓解,7例部分缓解,1例无效,2例自动出院,NS完全缓解和部分缓解率合计达80%,NS的缓解(完全缓解或部分缓解)时间为(47.8±22.4)d,平均住院时间为(50.5±22.1)d医.学全.在.线网站www.lindalemus.com。
住院期间非肾衰组NS完全缓解13例,部分缓解2例,NS完全缓解和部分缓解率合计达100%,NS的缓解(完全缓解或部分缓解)时间为(21.8±10.9)d,平均住院时间为(26.8±9.5)d。与非肾衰组相比,肾衰组NS的缓解(完全缓解或部分缓解)时间和平均住院时间均明显延长(P<0.01)。NS的完全缓解和部分缓解的合计疗效在两组之间比较差异无显著性(P >0.05)。
3 讨论
成人原发性MCNS伴发IARF在临床上并不少见,Jennette等[1]曾报告100例MCNS患者中有21例血肌酐大于177μmol/L,绝大多数肾功能损伤呈可逆性。总结我院1993年7月-2008年5月MCNS 176例临床资料,其中并发IARF 15例,发生率为8.5%,临床表现以少尿型为主,经短期治疗后急性肾衰竭好转率为86.7%,肾功能改善与NS缓解不平行,肾功能改善早于NS缓解,这些均与文献报道[2]相吻合。
关于MCNS并发IARF的发生机制至今尚不明确,可能与潜在血容量不足、急性肾小管坏死、蛋白管型阻塞、肾间质水肿、持续肾小血管收缩或肾小球滤过面积减少等因素有关。国外文献报告显示IARF的发生与低蛋白血症的严重程度相关[2-3],提示发生IARF者更有潜在的血容量不足。有人注意到IARF常见于老年患者,其发生与肾小动脉硬化相关联,认为可能是老年患者对缺血性损伤极为敏感所致[1]。我们的研究亦显示肾衰组的低蛋白血症程度较重,肾衰组中60岁以上占40%,但与非肾衰组相比差异均无显著性,这也许与病例数不够多有关。
近年来有研究发现,MCNS患者存在肾小球滤过分数下降,肾小球滤过分数的下降主要由于肾小球滤过率下降而肾血浆流量相对无明显改变,扩容过量易致肺水肿[4]。本研究中,肾衰组水肿较严重和收缩压偏高,我们认为这与肾衰时的肾性潴钠因素有关。
不少学者认为,肾小管损伤是IARF发生的病理学基础[1,5]。在本研究中, 肾衰组易见肾小管上皮细胞浊肿、小管上皮细胞扁平化,个别可见小管上皮细胞核脱落和灶状小管上皮钙化现象,结合临床上肾衰组中低比重尿占46.7%,说明急性肾衰竭的发生主要与急性肾小管损伤有关。
Lowenstein等[6]分析15例MCNS并发IARF,大多数存在不同程度的肾间质水肿。然而, Jennette等[1]分析21例MCNS合并IARF病理,显示只有在肾小管损伤区域存在局灶轻微的肾间质水肿。据我们观察,虽然肾衰组部分病例存在间质水肿,但多呈灶状或多灶状,且肾衰组多灶状肾小管腔内蛋白管型的发生率明显高于非肾衰组,支持大量蛋白管型堵塞肾小管导致肾间质水肿的结论。
值得注意是,在本研究中并非所有肾衰病例病理上都有明确的肾小管间质损伤证据。有研究显示MCNS并发IARF患者肾小球内皮素1表达增加,由此推测内皮素1可引起系膜收缩和肾小球滤过面积减少,超滤系数下降,从而导致肾小球滤过率下降[7]。总之,目前尚没有一种合理的观点能完全解释IARF的发生原因,其发生机制有待进一步研究。
【参考文献】
[1] Jennette JC,Falk RJ.Adult minimal change glomerulopathy with acute renal failure[J]. Am J Kidney Dis,1990,16(5):432-437.
[2] Smith JD,Hayslett JP. Reversible renal failure in the neph-rotic syndrome[J]. Am J Kidney Dis,1992,19(3):201-213医.学全.在.线网站www.lindalemus.com.
[3] Waldman M,Crew RJ,Valeri A,et al.Adult minimal-change disease: clinical characteristics, treatment, and outcomes [J].Clin J Am Soc Nephrol, 2007, 2(3): 445-453.
[4] Vande WJ, Mauel R, Raes A, et al. ARF in children with minimal change nephrotic syndrome may be related to func-tional changes of the glomerular basal membrane[J].Am J Kidney Dis, 2004, 43(3):399-404.
[5] 姜傥,黄锋先,关伟明,等.成人肾小球轻微病变伴发急性肾功能衰竭[J].中华肾脏病杂志,1995,15(1):32-35.
[6] Lowenstein J,Schacht RG,Baldwin DS. Renal failure in mini-mal change nephrotic syndrome[J].Am J Med,1981,70(2):227-233.
[7] Chen CL,Fang HC,Chou KJ,et al.Increased endothelin 1 ex-pression in adult-onset minimal change nephropathy with acute renal failure[J].Am J Kidney Dis,2005,45(5):818-825.