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2.6 肿瘤 Mannucci P[17]等通过比较20个弥散肿瘤患者于15个成人局部肿瘤患者发现弥散肿瘤患者血浆中ADAMTS-13的水平极低甚至测不到(小于15%)而局部肿瘤患者体内尽管出现了vWF超大型多聚体，但ADAMTS-13活性仍属正常。通过对观察49位肿瘤患者(其中21位患者属弥散肿瘤患者20人属局部肿瘤患者)以及正常人的对照组发现：无论弥散肿瘤患者还是局部肿瘤患者的ADAMTS-13水平显著低于对照组，弥散肿瘤患者ADAMTS-13水平低于局部肿瘤患者，但无统计学意义。肿瘤患者vWF：Ag水平显著高于对照组。vWF：Ag是水平与ADAMTS-13活性为负相关。与 Oleksowicz 不同的是 Mannucci P发现即使局限肿瘤患者也有ADAMTS-13活性降低。当然不能排除肿瘤侵犯肝脏等合成器官导致ADAMTS-13活性降低。
2.7 炎症相关疾病 近年来临床研究在诸如弥漫性血管内凝血，全身炎症反应综合征，急性呼吸窘迫综合征这些疾病[18] [19]时发现炎症疾病有相关凝血系统的改变，炎症细胞因子与凝血系统联系甚密。炎症细胞因子和凝血因子都有许多共同活化途径，炎症因子和抗凝系统间也有密切联系，炎症细胞因子对纤溶系统也有调节作用。在这些研究中血小板被认为是在炎症系统和凝血系统间的桥梁，而Clemensl Bockmeyer等发现系统性炎症导致ADAMTS-13的减少，ADAMTS-13，vWF的不平衡与炎症程度相关，比较了心脏术后器官衰竭高危患者与低危患者和感染性休克患者发现：ADAMTS-13在心脏术后器官衰竭高危患者组及感染性休克患者组低于40%,感染性休克患者组死亡病人ADAMTS-13显著低于存活病人,而LI-6显著增高，存活病人中ADAMTS-13显著增高，LI-6显著降低，随着器官功能衰竭加重，ADAMTS-13逐渐降低，超大型vWF多聚体逐渐增多。低ADAMTS-13活性与DIC严重程度有关，ADAMTS-13活性的降低以及超大型vWF多聚体的出现都活化了血小板，激活了凝血系统，ADAMTS-13的活性降低与炎症的发生发展都有关系，而ADAMTS-13的具体作用机制尚待研究。是否可以从ADAMTS-13切入。研究炎症与血栓的关系，也有待于进一步的大量临床研究。
从这些研究可以得出结论：ADAMTS-13活性的降低不仅是溶血尿素综合征，TTP的重要特征，而且与炎症相关疾病，肝脏疾病，肾功能衰竭，结缔组织病，AMI后再发血栓等疾病的发生发展都相关。这些疾病的共同特征是都涉及终末血管，血管内皮改变，血小板活化，都与血栓形成有关，尤其是ADAMTS-13在炎症疾病与血栓疾病之间架起桥梁，为更深一步研究两种疾病的联系提供了重要的切入点。
【参考文献】
[1] UEMURA M ,TATSUMI K, MATSUMOTO M, et al..Localization of ADAMTS13 to the stellate cells of human liver[J].Blood ，2005， 106:922924医.学全.在.线网站www.lindalemus.com。
[2] ZHENG X,CHUNG D,Takayamall T,Majerus EM,Sadler JE.Structure of von Willebrand factorcleaving protease ,a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura[J]. The Journal of Biological Chemistry，2001， 276:4105941063。
