(3)淋巴系统阻塞引起的病变:长期反复感染的丝虫性淋巴管炎和淋巴结炎可引起淋巴系统的回流障碍,从而发生一系列改变。
1)淋巴窦及淋巴管扩张:淋巴结内的淋巴窦扩张,形成局部囊状肿块,常见于腹股沟淋巴结,也称腹股沟淋巴结曲张(varicose groin gland),穿刺淋巴液,其中可找到微丝蚴。阻塞远端的淋巴管可见淋巴淤滞而引起曲张,常见于精索、阴囊及大腿内侧,造成组织水肿。淋巴管极度曲张时可使管壁破裂和淋巴液外溢。根据淋巴系统阻塞的部位不同,所溢出的淋巴液性质和病变影响也各异。医学全在线www.med126.com
当阻塞发生在肠干淋巴管入口的上方或主动脉前淋巴结时,因乳糜液不能回流至乳糜池,则胸导管以下的远端淋巴管皆发生曲张,并形成侧支循环与主动脉侧淋巴结相通。此时如乳糜液经曲张的侧支循环返流至肾盂、输尿管或膀胱的淋巴管而引起破裂时,乳糜液乃溢入尿中,形成乳糜尿。如果乳糜液由此至精索淋巴管流入睾丸鞘膜内,则引起鞘膜乳糜积液;乳糜液也可通过肠系膜淋巴管进入腹腔,则形成乳糜腹水。当阻塞部位发生在肠干淋巴管入口处下方的腰干淋巴管或主动脉侧淋巴结等处时,则对乳糜液回流到胸导管无影响。此时淤滞的淋巴液逆流,则引起相应的淋巴尿、淋巴腹水和鞘膜淋巴积液。
2)象皮肿(elephatiasis):是晚期丝虫病的最突出病变。病变皮肤及皮下组织明显增厚、粗糙、肥大而下垂,皮皱加深,有如大象的皮肤外观,因而得名。有时尚可伴有苔藓样变、棘刺及疣状突起等变化。镜下,表皮角化过度和棘细胞肥厚,真皮及皮下有致密纤维组织极度增生,弹力纤维消失,淋巴管和小血管周围有少许淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。真皮淋巴管内皮细胞增生,甚至使管腔完全闭塞,皮下淋巴管壁可有明显肌层肥厚。发病部位最多见于下肢、阴囊、女阴等处,其次为手臂及乳房。以下肢的象皮肿最多见,约占90%,常为双侧性,由踝部和足背部开始,逐渐扩展到小腿甚至大腿,下肢可比正常增粗2~3倍(图19-17)。阴囊象皮肿大小不等,小者如拳头大,大者可大如篮球或更大,甚至可下垂到膝部以下。
图19-17丝虫病晚期的下肢象皮肿
关于象皮肿的发生机制,过去一般认为系由于淋巴管的慢性机械性阻塞而引起,即淋巴液由于回流障碍而蓄积在皮肤及皮下组织,因淋巴液的蛋白质含量高,刺激纤维组织大量增生,使局部皮肤增厚、变硬,而局部的反复链球菌低度感染,则促进了象皮肿的发生和发展。但近年来通过淋巴系统造影术发现,象皮肿患者的淋巴系统大多并不见有阻塞,因而认为不是淋巴流的机械性闭塞而是由于淋巴循环严重的病理生理动力学改变所致的淋巴循环障碍引起象皮肿。也有认为象皮肿的局部反应属于Arthus变态反应。
象皮肿的发展很慢,一般都在感染后的10~15年以上才能达到显著程度。患者的血液中大多已找不到微丝蚴,可能因成虫已死亡,不能产生微丝蚴,或因淋巴循环障碍,微丝蚴不能进入血流之故。