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变性疾病( Alzheimer病,初老期痴呆,震颤性麻痹,Parkinson病,肌萎缩性侧索硬化症)
来源:医学全在线 更新:2007/8/25 字体:
( 关键词:变性疾病;Alzheimer病;初老期痴呆震颤性麻痹;Parkinson病;肌萎缩性侧索硬化症;ALS )

变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病,病变特点在于选择性地累及某1~2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现,如累及大脑皮层神经细胞的病变,主要表现为痴呆;累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍,累及小脑可导致共济失调等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,此外不同的疾病还可有各自特殊的病变,如在细胞内形成包含体或发生神经原纤维缠结等病变。几种主要的变性疾病见表16-3。

表16-3 几种主要的变性疾病

病变主要累及部位

疾病

大脑皮质 Alzheimer病
  Pick病
基底核及脑干 Huntington病
  震颤性麻痹
  纹状体黑质变性
  进行性核上麻痹
  Shy-Drager综合征
脊髓与小脑 橄榄桥脑小脑萎缩
  Friedreich共济失调
  共济失调性毛细血管扩张症
运动神经元 肌萎缩性侧索硬化
  脊髓性肌萎缩

  一、Alzheimer病

  Alzheimer病又称初老期痴呆,是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病,起病多在50岁以后。随着人类寿命的延长,本病的发病率呈增高趋势。按照美国的诊断标准,上海60岁以上人群发病率为3.46%。65岁以上人群为4.61%。临床表现为进行性精神状态衰变,包括记忆、智力、定向、判断能力、情感障碍和行为失常甚至发生意识模糊等。患者通常在发病后5~6年内死于继发感染和全身衰竭。

  病理变化

  肉眼观,脑萎缩明显,脑回窄、脑沟宽,病变以额叶、顶叶及颞叶最显著(图16-32),脑切面可见代偿性脑室扩张。

图16-32 初老期痴呆的脑

示脑明显萎缩(A),与正常脑(B)的对比

  镜下,本病最主要的组织病变有:老年斑,神经原纤维缠结,颗粒空泡变性,Hirano小体等。

  (1)老年斑:为细胞外结构,直径为20~150μm,最多见于内嗅区皮质、海马CA-1区,其次为额叶和顶叶皮质。银染色显示,斑块中心为一均匀的嗜银团,刚果红染色呈阳性反应,提示其中含淀粉样蛋白,其中含该蛋白的前体β/A-4蛋白及免疫球蛋白成分。中心周围有空晕环绕,外围有不规则嗜银颗粒或丝状物质。电镜下可见该斑块主要由多个异常扩张变性之轴索突触终末构成(图16-33)。

图16-33 老年斑

左侧为典型的老年斑。中心为嗜银团,围以空晕,外围为嗜银性细颗粒及细丝,周围见星形胶质细胞。右侧见一正在形成的老年斑

  (2)神经原纤维缠结:神经原纤维增粗扭曲形成缠结,在HE染色中往往较模糊,呈淡蓝色,而银染色最为清楚。电镜下证实其为双螺旋缠绕的细丝构成,多见于较大的神经元,尤以海马、杏仁核、颞叶内侧,额叶皮质的锥体细胞最为多见。此外,前脑底Meynert基底核及蓝斑中也可见到。这一变化是神经元趋向死亡的标志(图16-34)。

图16-34 神经原纤维缠结

脑皮质锥体细胞神经原纤维缠结增粗呈焰状(Bielschowsky银染色)

  (3)颗粒空泡变性:表现为神经细胞胞浆中出现小空泡,内含嗜银颗粒,多见于海马Sommer区的锥体细胞。

  (4)Hirano小体:为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体,生化分析证实大多为肌动蛋白,多见于海马锥体细胞。

  上述变化均非特异性,可见于无特殊病变之老龄脑,仅当其数目多并具特定的分布部位时才能作为Alzheimer病的诊断依据。

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