四、肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的病变累及锥体束上、下神经元,上神经元在大脑皮质,其轴索经过内囊、脑干及皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角下运动神经元相联系。本病发病年龄在40~50岁,男多于女,临床起病缓慢,表现为进行性上、下肢肌萎缩,无力,锥体束损害及脑干运动神经核受损,一般无感觉障碍,病程一般2~6年。
本病的病变多自脊髓向上发展,波及脑干乃至大脑的运动区。下运动神经元变性消失,以颈、腰膨大区最为显著,脊髓前根及其支配的肌肉萎缩。上运动神经元大量变性消失伴星形胶质细胞增生。肉眼观,中央前回萎缩明显。在延髓麻痹型病例中,脑运动神经核特别是第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ神经核的神经细胞变性脱失,偶见神经细胞被吞噬,提示持续性神经细胞丢失。残留的神经元皱缩成鬼影状。
运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚。野生小鼠自发性运动神经元病系由C型RNA病毒引起,但与人类疾病有无关系尚不清楚。值得注意的是关岛Chamorro族和日本纪伊半岛中本病的发病率高,该两地区土壤中含锰甚高,饮水中钙的含量也高,尸检病例脊髓中含锰量也甚高,因而锰、钙在发病中的作用已受到注意。