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肿瘤(中枢神经肿瘤,胶质瘤,髓母细胞瘤,脑膜瘤,周围神经肿瘤,神经鞘膜瘤,脑转移瘤)
来源:医学全在线 更新:2007/8/25 字体:
( 关键词:中枢神经肿瘤;胶质瘤;髓母细胞瘤;脑膜瘤;周围神经肿瘤;神经鞘膜瘤;脑转移瘤 )

原发性中枢神经系统肿瘤发病率约2~5/10万,占肿瘤尸检率的13%,其中85%为颅内肿瘤,15%为椎管内肿瘤。

  原发性颅内肿瘤以胶质瘤最为多见,约占40%,其次为脑膜瘤(13%~19%),听神经瘤神经鞘瘤)(8%~9%)。胶质瘤中恶性星形胶质细胞瘤(胶质母细胞瘤)占50%~60%,良性星形胶质细胞瘤约占25%~30%。

  儿童的颅内肿瘤发病率甚高,仅次于白血病而占小儿恶性肿瘤的第2位。除胶质瘤外,髓母细胞瘤最常见,而脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见。约70%的肿瘤位于天幕下(成人70%发生在天幕上),脊髓肿瘤甚罕见。常见神经系统肿瘤见表16-1。

表16-1 神经系统常见肿瘤

中枢神经系统肿瘤
胶质瘤
星形胶质细胞瘤
少突胶质细胞瘤
室管膜细胞瘤
脉络丛乳头状瘤
原始神经上皮源性肿瘤
髓母细胞瘤
脑膜瘤
松果体肿瘤
垂体肿瘤
周围神经肿瘤
神经鞘膜肿瘤
神经鞘瘤
神经纤维瘤
神经细胞源性肿瘤
神经母细胞瘤
节细胞神经瘤
转移性肿瘤

  颅内肿瘤可引起以下症状:①肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状,如癫痫瘫痪视野缺损等。②颅内占位病变引起颅内压增高的症状,表现为头痛呕吐、视神经乳头水肿等。

  一、中枢神经肿瘤

  (一)胶质瘤

  胶质瘤(glioma)具有特异的不同于其它部位肿瘤的生物学特性:

  (1)良恶性的相对性:无论高度分化或低度分化的胶质瘤均呈浸润性生长,更无包膜形成。生长迅速、间变程度高的肿瘤,与周围组织截然不同,故边界往往较清楚。

  第三脑室分化良好的幼年型星形胶质细胞瘤,由于位于手术禁区,无法进行切除。因此预后不佳。

  (2)局部浸润:胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜、神经纤维束间。

  (3)转移:①脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式,相当于颅外恶性肿瘤细胞的淋巴道浸润和转移,特别是位于脑室旁、脑池旁的肿瘤发生这种转移的机会更多。②颅外转移极少见,其中80%以上均有颅脑外科手术史。

  1.星形胶质细胞瘤(astrocytoma) 本瘤约占颅内肿瘤的30%,占神经胶质瘤的70%以上。男性较多见。最近研究表明该肿瘤中原癌基因sis有过度表达,erb-B1则有放大。

  肉眼观,肿瘤为数厘米的结节至巨大块状。分化较好的肿瘤,境界不清;而分化程度较低的肿瘤则境界分明。瘤体灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少而异,或硬、或软、或呈胶冻状外观,并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长、占位和邻近脑细胞的肿胀,脑的原有结构因受挤压而扭曲变形(图16-23)。

图16-23 星形胶质细胞瘤

左大脑半球肿胀,肿瘤边界不清,部分呈胶冻状

  镜下,肿瘤细胞形态多样,可相似于纤维型星形胶质细胞、原浆型星形胶质细胞和肥胖星形胶质细胞,故分别称为纤维型、原浆型和肥胖型星形胶质细胞瘤。前二者为良性肿瘤,后者性质介于良恶性之间。如肿瘤细胞出现间变,细胞密度增大,异型性明显,核深染,出现核分裂像,毛细血管内皮细胞增生,则为间变性星形胶质细胞瘤,为恶性肿瘤。

  高度恶性的星形胶质细胞瘤称为多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme),多见于成人。肿瘤好发于额叶、颞叶白质,浸润范围广,常可穿过胼胝体到对侧,呈蝴蝶状生长(图16-24)。瘤体因常有出血坏死而呈红褐色。镜下,细胞密集,异型性明显,可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。出血坏死明显,是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管明显增生,内皮细胞增生、肿大,可导致管腔闭塞和血栓形成。肿瘤发展迅速,预后极差,患者多在2年内死亡。

图16-24 多形性胶质母细胞瘤

在两半球内肿瘤呈蝴蝶状,边界不清,切面见有出血、坏死及液化

  发生于儿童、青少年的毛发细胞型星形胶质细胞瘤,生长极为缓慢。有报道称患者在不完全切除肿瘤后有带瘤存活达40年者。该瘤常位于小脑、第四脑室底部、第三脑室、丘脑和视神经。其形态特点是由双极性的肿瘤细胞两端发出纤细的毛发状突起。即使有毛细血管增生,本瘤的预后仍相对较好。

  应该指出,同一肿瘤的不同区域,瘤细胞可有不同的形态特征,且分化程度也不尽相同,因此肿瘤的分型仅具有相对的意义。

  星形胶质细胞瘤的细胞骨架含有胶质纤维酸性蛋白(GFAP),免疫组织化学染色呈阳性反应,是该肿瘤的特异标志。

  2.少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma) 约占颅内胶质瘤的5%,主要见于30~40岁的成人,男女发病的机会相等。本瘤绝大部分位于大脑半球皮质的浅层,尤以左额叶为多见。

  肉眼观,肿瘤呈灰红色边界清楚的球形肿块,位于白质和邻近的皮质,并可累及软脑膜。囊性变、出血和钙化颇为常见,其中钙化灶对X线诊断有一定帮助。

  镜下,瘤细胞大小均匀,形态单一,弥漫排列,胞核居中着色深,胞浆空,环绕胞核形成空晕。间质富有血管,有不同程度的内皮细胞增生。约有20%病例可出现瘤细胞钙化,其范围大小不一,其中7%为镜下钙化,有时钙化灶较大,可在X线片上显示出来。如肿瘤组织中混有星形胶质细胞瘤成分达到50%,则称混合性少突星形胶质细胞瘤。

  本瘤生长缓慢,病程可长达10~30年,临床表现多为癫痫和局部性瘫痪。少数生长迅速,酷似多形性胶质母细胞瘤,预后不佳。

  3.室管膜(细胞)瘤(ependymoma)起源于室管膜细胞,患者多为儿童和青少年。本瘤占颅内胶质瘤的5%~6%,多见于第四脑室,其次为侧脑室、第三脑室和导水管。脊髓病变多发生于腰胝及马尾部。

  肉眼观,颅内室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清楚,呈球形、分叶状或乳头状,肿瘤多在脑室内生长。切面灰白色,呈均匀或颗粒状,可发生灶性出血甚至坏死或囊性变,有时也可发现点状钙化。

  镜下,瘤细胞大小形态一致,呈梭形或萝卜形,胞核圆或椭圆,染色质呈细颗粒状,核膜清楚,有核仁。瘤细胞胞浆丰富,突起明显。瘤细胞的排列有二种特征,一是环绕空腔排列成腺管状,形态上与室管膜腔相似,称为菊形团形成,另一是环绕血管形成假菊形团结构,瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连(图16-25)。细胞中有神经胶质纤维,以PTAH染色在个别细胞的腔面或胞核旁可见纤毛体,后者与纤毛运动有关,是室管膜细胞的特征性结构。此外,有时还可形成乳头状结构。发生在脊髓圆锥和终丝的肿瘤,乳头状结构轴心中的结缔组织往往富含粘液。

图16-25 室管膜瘤

瘤细胞为圆形或卵圆形,核染色质丰富,胞浆少,可见有细长的胞浆突起与血管相连,呈放射关,形成假菊形团

 

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