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肿瘤(中枢神经肿瘤,胶质瘤,髓母细胞瘤,脑膜瘤,周围神经肿瘤,神经鞘膜瘤,脑转移瘤)
来源:医学全在线 更新:2007/8/25 字体:

 

  二、周围神经肿瘤

  (一)神经鞘膜瘤

  神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。两者均为神经鞘细胞来源,但临床表现和组织形态有一定差别,故分别叙述。

  1.神经鞘瘤神经鞘瘤可发生在周围神经、颅神经或交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5%~10%,发生于听神经,所以又称听神经瘤(acoustic neurinoma)因位于小脑脑桥角,故又称小脑脑桥角瘤(cerebello-pontine angle tumor),其次见于三叉神经。其他颅神经则极少受累,患者多为中、老年,女多于男(2:1)。

  网眼观,神经鞘瘤有完整的包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节状,常压迫邻近组织,但不发生浸润,与其所发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明,切面可见旋涡状结构,有时还有出血和囊性变。

  镜下,肿瘤有二种组织形态。一型为束状型(Antoni A型),细胞细长,梭形,境界不清,核长椭圆形,互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状,称Verocay小体(图16-29)。另一型为网状型(Antoni B型),细胞稀少,排列成稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多数以其中一型为主。约10%病程较长的肿瘤,表现为细胞少,胶原纤维多,形成纤维瘢痕并发生玻璃样变,只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。

图16-29 神经鞘瘤

瘤细胞为长梭形,呈栅状排列

  临床表现随其大小与部位而异,小肿瘤可无症状,较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛,并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起听觉障碍或耳鸣等症状。大多数肿瘤能手术根治,极少数与脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发,复发肿瘤仍属良性。

  2.神经纤维瘤神经纤维瘤多发生在皮下,可单发也可多发性,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病(neurofibromatosis,von Recklinghausen’disease)。

  肉眼观,皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显,无包膜,质实,切面灰白略透明,常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大,则可见神经纤维消失于肿瘤中。肿瘤质实,切面可见旋涡状纤维,极少发生变性、囊腔形成或出血。

  镜下,肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束并分散在神经纤维之间,伴多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。

  以上两型肿瘤均可发生恶变,但较多见于神经纤维瘤,尤其是神经纤维瘤病有较高的恶变倾向。表现为瘤细胞数目增多,出现多形性及核分裂像并伴有血管增生,肿瘤的形态颇似纤维肉瘤,称为神经纤维肉瘤。患者男多于女(4:1),从幼儿至老年均可发生,病程长,一般在5年以上。

  (二)交感神经肿瘤

  神经元性肿瘤中最原始而低分化的恶性肿瘤为神经母细胞瘤,高分化的良性肿瘤为节细胞神经瘤。这些肿瘤在中枢神经极为罕见,而较多发生在交感神经节与肾上腺髓质,详见肾上腺肿瘤。

  三、转移性肿瘤

  中枢神经系统的转移性肿瘤可累及脑和脊髓,其中以脑的转移性肿瘤较多见。在临床脑肿瘤中估计约有20%为转移性,而在恶性肿瘤死亡的病例中约有10%~15%有脑转移。

  1.脑转移性肿瘤的来源 以支气管肺癌最常见,其中约40%发生脑转移,其次为乳腺癌约25%。其他肿瘤如胃癌结肠癌肾癌和黑色素瘤等均可发生脑转移,特别是黑色素瘤脑转移可达15%。

  2.脑转移瘤的形成

  (1)脑实质转移结节:转移性肿瘤结节界限清楚单个或多个,呈实性或部分囊性,内含粘液性物质、血性液体或坏死碎屑。

  脑的转移性肿瘤多数位于皮质白质交界处,少数可位于脑的深部,各区域的转移率可能与其容积成正比。在白质中的转移肿瘤,周围水肿明显,有的甚为广泛,其程度与瘤结节大小不成比例。肿瘤的广泛出血常见于黑色素瘤、绒毛膜上皮癌和肺癌。医.学全.在.线网站www.lindalemus.com

  (2)软脑膜癌病(leptomeningeal carcinomatosis):又称癌性脑膜炎(carcinomatous meningitis)。肿瘤细胞发生弥漫性蛛网膜下腔浸润,以脑底部或脊髓背侧腰、骶、马尾部最为多见,同时累及其中的颅神经或脊髓神经根。肉眼观,病变轻微者,脑膜近乎正常或略混浊;严重者脑膜灰白,有大小不等之结节或斑块。由于蛛网膜下腔阻塞,脑积水明显。瘤细胞可循脑膜播散而累及脑室壁,通过血管周围间隙进而侵入脑实质。单纯的软脑膜癌病颇少见,多由于脑实质癌结节累及软脑膜所致。

  (3)实质脑炎型转移:弥漫型血管周围瘤细胞浸润可形成局限性瘤结节或广泛浸润,常伴发软脑膜癌病。

  3.转移性癌的组织形态与原发癌相似,癌组织有不同程度的坏死、液化、囊性变或出血。癌结节周边部常可见癌细胞沿血管周围浸润,脑组织水肿明显,有时并有变性坏死和淋巴细胞、巨噬细胞浸润及泡沫细胞形成。

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