(三)内胚窦瘤
内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)又称卵黄囊瘤(yolk sac tumor),来源于多能的生殖细胞,向胚外结构方向分化而形成的一种高度恶性的生殖细胞肿瘤。多见于儿童及年轻妇女,平均年龄18岁。除卵巢外,还可发生于骶尾、腹膜后、纵隔、松果体等处。
病变
肉眼观,肿瘤多为单侧性,以右侧为多,一般体积较大,平均直径为15~25cm,圆或卵圆形,表面光滑。切面多为实性,质较脆,灰白或粉白色,常有出血坏死及囊性变。镜检,组织形态较复杂及特殊,主要特征有下列几点:①网状结构,是最常见的形态,由星芒状的瘤细胞形成疏松网状结构(图13-23),其中有微型小囊或间隙,囊腔被覆扁平或立方细胞,这种结构类似胚外中胚层结构;②内胚窦样结构,立方或柱状的瘤细胞成单层排列,包绕毛细血管,形成一血管套样结构,这种结构横切面很像肾小球,称为Schiller-Duval小体,这种小体和大鼠胎盘内的Duval内胚窦结构相似,这种结构可能是由卵黄囊衍生演变而来;③多泡性卵黄囊样结构,特征是由扁平上皮、立方或低柱状的瘤细胞形成大小不等的囊腔,其间隔以致密的结缔组织或疏松的粘液样间质,这种结构与胚胎时期的卵黄囊(胚外内胚层)相似;④在瘤细胞内及瘤细胞间隙可见PAS阳性的大小不等的嗜酸性小滴,免疫组化显示这种小滴含有甲胎蛋白(AFP),正常情况下,卵黄囊可合成AFP;⑤可见腺样、乳头状及实体细胞团结构等。
图13-23 内胚窦瘤
呈疏松网状粘液瘤样结构,其中有互相沟通、衬以上皮的腔隙及小囊腔,在瘤细胞内外可见嗜酸性玻璃样小球及基底膜样物
本瘤恶性度很高,预后差,对放射线不敏感。近年应用联合化疗后,3年存活率约13%。转移途径为直接浸润及种植扩散,偶有淋巴结转移,极少血行转移。
(四)胚胎性癌
胚胎性癌(embryonal carcinoma)为来自具有向胚外或胚内结构分化潜能的原始生殖细胞的一种未分化癌。较罕见,约占卵巢恶性生殖细胞瘤的5%。多见于儿童及青年,平均年龄为15岁。
病变
肉眼观,肿瘤一般为单侧性,体积较大,平均直径17cm,实性。切面棕褐或灰白色,常见出血坏死及囊性变。镜下,瘤细胞为大而幼稚的多形性细胞,胞浆中性呈不同程度的空泡状。核大而圆,空泡状,染色质粗,核仁明显,1至多个,核分裂像多见。瘤细胞排列呈实性巢状或腺泡、管状或乳头状,并常见散在的像合体滋养层细胞的多核巨细胞。免疫组化染色显示这种巨细胞含有绒毛膜促性腺激素(HCG),非巨细胞性瘤细胞内含有甲胎蛋白。
本癌为高度恶性,预后差,早期即可向局部器官和腹膜浸润,或通过淋巴道播散。5年存活率39%。