类白血病反应
类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。
三、毛细胞白血病
毛细胞白血病(hairy cell leukemia)是一种少见的慢性白血病,其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起,形似绒毛,在扫描电镜(图11-8)、透射电镜或相差显微镜下清晰可见,在一般光学显微镜下也可见到,故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记,少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点,也有一些特点与单核吞噬细胞系统的树突状细胞(dendritic cells)相似,因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来,故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。
图11-8 毛细胞性白血病细胞
瘤细胞表面有多数细长的微绒毛(扫描电镜)
毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生,细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润。脾肿大是最常见的症状,并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外,偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。
毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁,多见于男性。起病缓慢,主要表现为贫血,粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少和免疫功能低下,晚期易并发感染。