三、室间隔缺损
胚胎发育第6周，在左、右心室之间有一个肌性间隔（室间隔)自下而上生长。其初，其上缘与两个心内膜垫之间还留着一个两心室之间的联系（室间孔)。至第8周则关闭，同时发生心室间隔膜样部。组成心室间隔的各种成分的生长缺陷和（或)不能融合均可导致室间隔缺损。
最常见的室间隔缺损是高位膜部缺损（图8-46)，极少数病例室间隔肌部出现小孔状缺损。
图8-46 室间隔缺损模式图
1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．上腔静脉 6．下腔静脉 7．主动脉 8．肺动脉 9．肺静脉
单独室间隔膜部缺损一般不大。在心室收缩期，左心室内压力高于右心室，部分血液分流到右心室内，右心室血液容量因而增加，输入肺循环的血液量也随之增多。这样，由肺静脉回流到左心的血量亦增加，最后可依次导致右心室、肺动脉、左心室、左心房的扩张和肥大。当缺损甚小时，向右心室分流的血液量虽然很少，但是血流通过狭窄的小孔却能发生较大的涡流，临床听诊可闻及明显的收缩期杂音。
四、Fallot四联症
Fallot四联症（tetralogy of Fallot )由Fallot(1888)首先描述。此种心脏畸形有4个特点：①肺动脉流出道狭窄；②室间隔膜部巨大缺损；③主动脉右移，骑跨于室间隔缺损上方；④右心室高度肥大及扩张（图8-47)。
图8-47 Fallot四联症模式图
肺动脉狭窄，室间隔膜样部巨大缺损，主动脉右移并骑跨在室间隔上方，右心室高度肥大及心腔扩张
这种畸形的发生是由于肺动脉肌性圆锥发育障碍伴有狭窄，室上嵴错位和圆锥肌与肌性室间隔不能融合，结果导致高位室间隔缺损，伴有膜部缺损。
肺动脉狭窄多见于肺动脉瓣口，较少见于肺动脉干和肺动脉圆锥部。右心室因血液输入肺受阻而发生代偿性肥大。
室间隔有巨大缺损，心收缩期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，发生代偿性扩张和肥大。
此外，由于主动脉骑跨在室间隔缺损的上方，同时接受左、右心室的大量血液，结果发生管腔扩张和管壁增厚，肺动脉愈狭窄，右心室注入主动脉的血液量亦愈多，主动脉的扩张和肥厚也愈明显。增大的主动脉与狭窄的肺动脉形成鲜明的对比。少数患儿可合并其他心脏畸形，如主动脉位于右侧等。
临床上，患儿有明显紫绀，肺动脉狭窄的程度愈重，紫绀愈明显。这是因为肺动脉高度狭窄时，一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉，另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进行气体交换之故。X线检查，右心室高度肥大，肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少，肺野异常透明、清晰。
患儿一般能存活多年，少数可到成年是由于侧支循环的代偿作用。支气管动脉常出现代偿性扩张，肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环使主动脉的血液可通过侧支进入肺而得到代偿。极少数病例合并动脉导管开放，扩张的动脉导管成为重要的侧支循环。本病可行手术治疗。
五、动脉导管开放
动脉导管是胎儿期连接肺动脉和主动脉的一条短的动脉管道，在出生时，导管的直径约为主动脉直径的一半，以后逐渐闭锁。生理性闭锁时间一般在出生时，或出生后半年左右，少数可迁延到一年后。
动脉导管开放（patent ductus arteriosus)是指导管完全未闭或仅一部分未闭（图8-48)。此种畸形可单独存在或与其他心脏畸形（房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等)合并发生。单纯动脉导管开放时，由主动脉分流到肺动脉的血液量甚多。因为血液是从主动脉（动脉血)流入肺动脉，故患儿无紫绀。单纯动脉导管开放手术结扎可治愈。
图8-48 动脉导管未闭模式图
1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉6．左心房7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉 10．动脉导管
