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动脉炎(梅毒性心血管病,高安动脉炎,巨细胞性动脉炎)
来源:医学全在线 更新:2007/8/26 字体:
( 关键词:大动脉炎,梅毒性心血管病,高安动脉炎,巨细胞性动脉炎,血栓闭塞性脉管炎 )
一、大动脉炎

  大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎,其原因有所不同,但其病理变化,无论肉眼观或组织学变化,均非特异性,且都颇为相似,因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

  (一)梅毒性主动脉炎

  梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒,往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成,并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观,主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观。

  (二)高安动脉炎

  高安动脉炎(Takayasu’s arteritis)亦称特发性主动脉炎(idiopathic aortitis)、无脉症(pulseless disease),多见于东方国家,但世界各地均有发生。在我国,以东北,特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人,女性多于男性,临床上,依受累血管部位而表现相应症状,并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等。

  病因和发病机制

  尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉,中膜弹性纤维断裂消失,结缔组织发生粘液变性及纤维素样坏死。有的学者认为本病属胶原病范畴。据报道,患者血清中存在抗主动脉抗体,所以认为本病是一种自身免疫性疾病。

  病变

  病变分布范围较广,可累及整个主动脉及其大分支,包括冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、无名动脉、肾动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。肉眼观,被累主动脉管壁明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平,重者有多数斑块隆起,其间为纵行或星状皱纹(树皮样皱纹)(图8-14)。受累大支管腔明显狭窄,甚至被纤维组织完全阻塞。

图8-14 高安主动脉炎

升主动脉和主动脉弓、胸主动脉上段两个动脉瘤,后者充满血栓物质;肾动脉开口以上的主动脉内膜显著增厚,呈树皮样外观。男性,25岁

  镜下,早期,动脉中膜可见粘液样变性及纤维素样坏死灶,继而中膜弹力板有灶状甚至较大范围破坏,伴有网芽组织增生,含有新生毛细血管、不等量结缔组织增生及淋巴细胞浸润,晚期有瘢痕形成。病变最严重处中膜弹力板几乎全被破坏,代之以大量结缔组织,基质中富含蛋白多糖,PAS染成红色,阿新蓝(alcian blue)染成蓝色。内膜显著增厚,其中SMC大量增生并产生大量胶原纤维及蛋白多糖,内弹力膜断裂或消失。外膜大量结缔组织增生,其中胶原纤维常发生玻璃样变;滋养血管壁增厚,其周围有淋巴细胞、浆细胞浸润(图8-15)。

8-15 高安主动脉炎

主动脉中膜弹力板被破坏中断(↑),代之以瘢痕组织,内膜及外膜大量胶原纤维增生,滋养血管壁增厚。弹性纤维染色 ×50

  本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似,单从形态学上往往很难鉴别,但本病多见于青年人,病变范围较广;梅毒患者有特异的血清反应而本病则否。

  合并症

  动脉瘤形成不太多见,但可为多发性。部分患者有无脉症,多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有高血压。极少数患者可发生冠状动脉炎,可并发冠状动脉瘤、血栓形成及心肌梗死

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