(三)巨细胞性动脉炎
巨细胞性动脉炎(giant cell arteritis)曾被称为颞动脉炎(temporal arteritis)和颅动脉炎(cranial arteritis)。本病几乎仅见于中、老年人,年龄都在50岁以上,女性多于男性,临床上,常有风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、颜面痛等症状。触诊可扪及颞动脉呈结节状增粗。眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血性梗死而使患者失明。全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻。
病因和发病机制
病因未明,虽为肉芽肿性炎症,但从病灶中从未分离出微生物,从病变上看,本病似乎是机体对动脉壁某种成分(弹性蛋白)的一种免疫反应。有人报道,有的患者的动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应,以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于遗传因素,有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍。
病变
主要侵犯颅动脉,尤其是颞动脉,但可累及全身的中等大的动脉。肉眼观,被累血管呈结节状增粗,变硬。镜下,早期见动脉中膜SMC变性坏死,伴有弹性纤维破坏及炎性细胞浸润。内弹性膜几乎都发生断裂、破坏,引起肉芽肿性炎症反应,其中含有多核巨细胞、类上皮细胞,以及淋巴细胞、单核细胞浸润(图8-16,图8-17)。内膜常见纤维化,管腔可陷于高度狭窄,可并发血栓形成,并见机化、再通现象。愈复期炎性浸润及巨细胞消失,整个动脉壁陷于纤维化。
图8-16 巨细胞性动脉炎
跟腱旁小动脉中膜被破坏,代之以含许多巨细胞的肉芽组织,管腔高度狭窄HE ×68
图8-17 巨细胞性动脉炎
同上病例。动脉中膜弹力性纤维被破坏。半薄切片,甲苯胺蓝染色 ×68
二、坏死性动脉炎
坏死性动脉炎(necrotizing arteritis)包括一些主要因免疫复合物沉积而引起的动脉炎,如结节性多动脉炎、变态反应性肉芽肿性动脉炎、Wegener肉芽肿病及狼疮动脉炎。病变特点:动脉壁多有纤维素样坏死及各种炎性细胞浸润,其中浸润的细胞成分因不同类型而略有差别。