4.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹,用磷钨酸苏木素染色更显而易见。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型:
(1)胚胎性横纹肌肉瘤:是最常见的一类,主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的部位为头(眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处)、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤(sarcoma botryoides)亦属此类型;
(2)腺泡状横纹肌肉瘤:常见于10~25岁的青少年,发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔,在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。
(3)多形性横纹肌肉瘤:多见于成年人,好发于四肢的大肌肉,特别在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈明显异型性,可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染,可见纵纹和横纹,核分裂像甚多(图7-2)。
各型横纹肌肉瘤均生长迅速,易早期发生血道转移,如不及时诊断治疗,预后极差,患者约90%以上在五年内死亡。
5.平滑肌肉瘤(leimyosarcoma)较多见于子宫及胃肠,偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞呈轻重不等的异型性,核分裂像的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者,手术后易复发,可经血道转移至肺、肝及其他器官。
6.血管肉瘤(hemangiosarcoma) 血管肉瘤起源于血管内皮细胞,可发生于各器官和软组织,发生于软组织者多见于皮肤,尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮表,呈丘疹或结节状,暗红或灰白色。肿瘤内部易有坏死出血。有扩张的血管时,切面可呈海绵状。镜下,在分化较好者,瘤组织内血管腔形成明显,大小不一,形状不规则,被覆血管腔的内皮细胞大多有不同程度的异型性,可见核分裂像。分化差的血管肉瘤,细胞常呈片团状增生,形成不明显、不典型血管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性明显,核分裂像多见。血管肉瘤的恶性程度一般较高,常在淋巴结及肝、肺、骨等处形成转移。
7.骨肉瘤(osteosarcoma)和软骨肉瘤(chondrosarcoma)骨肉瘤起源于骨母细胞,软骨肉瘤起源于软骨细胞, 均为常见的骨恶性肿瘤(详见第十七章)。