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消化系统和呼吸系统的发生
来源:医学全在线 更新:2007/12/2 字体:

 

  (八)消化系统的常见畸形

  1.甲状舌管囊肿连接舌与甲状腺的甲状舌管通常都会全部退化消失。如果未完全退化,残存部分便形成小的囊肿,并可随吞咽活动而上下移动,即称甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)。如果甲状舌管全部残存,便可在舌与甲状腺之间有一条细管相连。

  2.消化管闭锁或狭窄在消化管的发生过程中,管壁上皮细胞在一定时期过度增生,致使消化管某部的管腔闭锁或狭窄。之后,过度增生的细胞发生程序性死亡,上皮变薄,狭窄或闭锁的管腔随之恢复正常。如果过度增生的上皮不发生程序性死亡,上皮不再变薄,就会形成消化管某段的闭锁或狭窄。常见于食管和十二指肠(图22-9)。

图22-9 消化管狭窄或闭锁

  3.回肠憩室 又称麦克尔憩室(Meckels 'diverticulum),是距回盲部40~50cm处回肠壁上的一个小的囊状突起,有的在其顶端尚有一纤维索连于脐(图22-10)。这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。患者多无症状,但在感染时可出现腹痛等病症,偶尔可引起肠梗阻。医学全在线www.med126.com

图22-10 肠管先天性畸形 

(1)回肠憩室 (2)脐瘘 (3)先天性脐疝

  4.脐瘘 脐瘘(umbilical fistula)是由于卵黄蒂未退化,以致在肠与脐之间残存一瘘管(图22-10)。当腹压增高时,粪便可通过瘘管从脐部溢出。

  5.先天性脐疝 先天性脐疝(congenital umbilical hernia)是由于脐腔未能闭锁所致(图22-10)。在胎儿出生脐带剪断后,脐部仍留有一腔与腹腔相通。当腹内压增高时,肠管便从脐部膨出,甚至造成嵌顿疝。

  6.先天性无神经节性巨结肠 先天性无神经节性巨结肠(congenital aganglionical megacolon)又称Hirschsprung病,多见于乙状结肠。由于神经嵴细胞未能迁至该处肠壁中,致使壁内副交感神经节细胞缺如,肠壁收缩无力,肠腔内容物不能很好地排出,因而肠管扩大。

  7.不通肛 肛门闭锁不通称不通肛(imperforate anus)。有时是由于肛膜未破所致,有时因肛凹未能与直肠末端相通引起,肛管上皮过度增生后未能再度吸收也可引起此种畸形。这种畸形常常伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘(图22-11)。

图22-11 不通肛

  8.肠袢转位异常 当肠袢从脐腔退回腹腔时,应发生逆时针方向旋转180度。如果未发生旋转,或转位不全,或反向转位,就会形成各种各样的消化管异位,并且常常伴有肝、脾、胰、甚至心、肺的异位。

  9.胆管闭锁 在肝、胆的发生中,肝内外形成连贯的胆汁排放管道。如果肝内胆管不通,称肝内胆管闭锁(intrahepatic biliary atresia);如果肝外胆管不通,称肝外胆管闭锁(extrahepatic biliary atresia)。由于胆汁不能排放,便出现先天性新生儿阻塞性黄疸

  10.环状胰 由于腹胰移位及背腹两胰融合过程的异常,形成一环形胰腺,环绕十二指肠。环状胰(anular pancreas)可压迫十二指肠和总胆管,甚至引起十二指肠梗阻。

  消化系统除上述常见畸形外,还有一些少见或罕见畸形,如腹裂、双胆囊、无胆囊、肝下盲肠、肝下阑尾、肝囊肿等。

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