一、白蛋白
人血浆白蛋白(albumin)是人血浆含量最多的蛋白质,约45g/L,占血浆总蛋白的60%。肝脏每天合成12g白蛋白,占肝脏分泌蛋白的50%。人血浆白蛋白基因位于第4号染色体上,其初级翻译产物为前白蛋白原(preproalbumin)。在分泌过程中切除信号肽,生成白蛋白原(proalbumis)。继而在高尔基氏体经组织蛋白酶B切除N末端的一个6肽片断(精-甘-缬-苯丙-精-精),成为成熟的白蛋白。由585个氨基酸组成的一条多肽链,含17个二硫键,分子量约为69,000。白蛋白的分子呈椭园形,其长短轴分别为150和38,较球蛋白和纤维蛋白原分子对称,故白蛋白粘性较低。白蛋白等电点为pH4.7,比血浆蛋白其他组分的PI低,所以在常用的弱碱性电泳缓冲液中所带负电荷多,加之分子量小,故电泳迁移速度快。
血浆白蛋白主要有两方面生理功能:①维持血浆胶体渗透压。因血浆中白蛋白含量最高,且分子量较小,故血浆中它的分子数最多。因此在血浆胶体渗透压中起主要作用,提供75-80%的血浆总胶体渗透压。②与各种配体(ligands)结合,起运输功能。许多物质如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素G、双香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合,增加亲水性而便于运输。
二、金属结合蛋白
1.结合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一种血浆糖蛋白,分子量约为90.000。能与红细胞外血红蛋白(Hb)结合形成紧密的非共价复合物Hb-Hp。每100ml血浆中具有足以结合40?80mg血红蛋白的Hp。每天降解的Hb约有10%释入血循环中,成为红细胞外游离的Hb,Hb与Hp结合成Hb-Hp复合物后分子量可达155.000,不能透过肾小球,从而防止游离血红蛋白从肾脏丢失,避免Hb所含铁的丢失。保证铁再用于合成代谢。医.学 全在.线,提供www.med126.com
溶血性贫血患者血浆结合珠蛋白浓度下降。由于溶血时大量的Hb释出,Hp与游离Hb结合成复合物而被肝细胞摄取、清除。此外,Hp也是一种急性期蛋白,患各种炎症时其血浆中含量升高。
2.铁转运蛋白(transferrin;Tf) 铁转运蛋白属β球蛋白。是由肝脏内合成的糖蛋白,分子量约80.000。具高度多态性,目前已发现20多种不同类型的Tf。每分子Tf可结合2分子的Fe3+。铁转运蛋白的生理功能是将铁运送到需要铁的组织与细胞。每天血红蛋白分解代谢,释出25mg左右的铁。游离铁有毒性,它与Tf结合后不仅毒性降低而且还将铁运送到需铁部位。铁是许多含铁蛋白质生物活性的发挥所必不可少的,如血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。因此,任何生长、增殖细胞的膜上都有铁转运蛋白的受体。携带Fe3+的Tf与受体结合后经内吞作用进入细胞内,供细胞内合成利用。
三、铜蓝蛋白(ceruloplasmin;Cp)
铜蓝蛋白(ceruloplosmin Cp)属α2球蛋白。也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160,000,由8个分子量1.8万的亚基组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子,并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外,还具有氧化酶的活性,可将Fe2+氧化为Fe3+,利于铁掺入铁转运蛋白,促进铁的运输。
正常人体内含铜约100?50mg,主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运,10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg,主要在小肠上段吸收,同白蛋白结合送输到肝,即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少,血浆Cp含量降低。肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积,发生铜中毒。肝中铜含量增加,抑制铜和Cp结合,血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出现溶血性贫血、慢性肝病,以及神经系统症状。由于角膜内铜的沉着,在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环,称为KayseFleischer环,是肝豆状核变性的一种特征性改变,具有诊断价值。减少铜摄入,服用D青霉胺鳌合铜离子,可对肝豆状核变性进行治疗。