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嘧啶核苷酸的合成代谢途径
来源:医学全在线 更新:2007/12/3 字体:

 3.嘧啶核苷酸从头合成的调节

  在细菌中,天冬氨酸氨基甲酰转移酶(ATCase)是嘧啶核苷酸从头合成的主要调节酶。在大肠杆菌中,ATCase受ATP的变构激活,而CTP为其变构抑制剂。而在许多细菌中、UTP是ATCase的主要变构抑制剂。

  在动物细胞中,ATCase不是调节酶。嘧啶核苷酸合成主要由CPS-Ⅱ调控。UDP和UTP抑制其活性,而ATP和PRPP为其激活剂。第二水平的调节是OMP脱羧酶,UMP和CMP为其竞争抑制剂。(图8-10)

  此外,OMP的生成受PRPP的影响。

图8-10 嘧啶合成的调节网

  4.乳清酸尿症(Orotic aciduria)

  乳清酸尿症是一种遗传性疾病,主要表现为尿中排出大量乳清酸、生长迟缓和重度贫血。是由于催化嘧啶核苷酸从头合成反应(5)和(6)的双功能酶的缺陷所致。临床用尿嘧啶或胞嘧啶治疗。尿嘧啶经磷酸化可生成UMP,抑制CPSⅡ活性,从而抑制嘧啶核苷酸的从头合成。

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