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 医学全在线 > 理论教学 > 基础学科 > 免疫细胞与核酸分子杂交 > 正文
真皮与表皮交界
来源:医学全在线 更新:2007/12/3 字体:

 

  6.儿童良性慢性大疱性皮病(Benign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)

  该病又称儿童型线状IgA大疱性皮肤病,其免疫病理变化与LADA相同,现倾向于认为BCBDC是LADA的儿童型,但尚有争论。

  LADA与大疱性类开疱疮和疱疹样皮炎相鉴别见表17-1。

表17-1 LADA与DH、BP的鉴别

 

DH

BP

LADA

免疫电镜(IEM)

IgA沉积于远离基板下真皮乳头区域

IgG和C3沉积于透明板内,基底细胞半桥粒表面

IgA沉积于基板下区和/或透明板内

皮损周围皮肤DIF

真皮乳头颗粒状IgA沉积,BMZ颗粒状沉积

BMZ为线状IgG、C3沉积

BMZ均质线状IgA沉积,部分可有C3及其它型Ig沉积

IIF

无抗BMZ抗体

大部分有抗BMZ、IgG型抗体

部分有抗BMZ的IgA型抗体

  7.获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa Acquisits, EBA)  现认为该症可能系自身免疫性疾病。DIF检查BMA有IgG及C3呈线状沉积。IIF检查血循环中有抗BMZ抗体。EBA应注意与BP相鉴别,可用IM氯化钠液分离真表皮,以此作底物用IIF法检查EBA和BP病人的血清,EBA病人的BMZ抗体沉积于真皮侧,而BP病人的BMZ抗体沉积于表皮侧。此外EBA与BP的鉴别还可通过电镜、免疫电镜及抗原分子量分析等进行,二者的区别见表17-2。

表17-2 EBA与BP 的区别

 

BP

EBA

电镜

水疱位于基底膜的透明板

水疱位于基底膜的透明板以下

免疫电镜(IEM)

免疫球蛋白沉积在透明板及基底细胞浆膜的半桥粒

IgG沉积于基底膜致密板及下方的锚状纤维

IIF(1mol/l NaCl分离皮肤为底物)

大部分病人循环BMZ抗体阳性,IgG位于表皮侧的基底膜

部分病人的循环BMZ抗体阳性,IgG沉积于真皮侧的基底膜

抗原蛋白的分子量

BP主要抗原蛋白分子量为230kD,次要抗原为160kD,抗原存在于表皮浸出物中

抗原蛋白分子量为290kD,抗原存在于真皮浸出物中

  用1mol/L NaCl分离皮肤的基底层,其分离部位位于基底板上方,即基底板留在真皮侧,透明板附着在表皮侧。

  二、狼疮带试验(Lupus Band Test, LBT)

  狼疮带试验是检查系统性红斑狼疮(SLE)病人外观正常皮肤表皮真皮交界处免疫球蛋白沉积的一种试验,常用皮肤冰冻切片直接免疫荧光法检测。医学 全在.线提供

  1.阳性标准

  ①必须要有免疫球蛋白沉积;②荧光图型规则:颗粒或线状;③荧光明亮。

  2.特异性

  (1)阳性率:如表17-3所示。此外,人体不同部位“正常”皮肤阳性率不同:肩、三角肌部位85%~90%,前臂和上臂伸侧60%~70%,背、臂50%~60%。我们检测重庆地区SLE病人上臂中段外侧LBT阳性率为75%左右。

表17-3 LBT阳性率

疾病

皮疹部

“正常”皮肤

暴露部位

隐蔽部位

DLE

>90%

0

0

SLE

>90%

70%~80%

50%

混合性结缔组织

78%

50%

33%

  (2)假阳性:较低,SLE病人亲属和配偶,密切接触者可阳性,常为IgM。

  (3)假阴性:病程四个月以内者及治疗后(多为青年SLE病人)可阴性。

  3.临床用途

  (1)鉴别SLE和DLE(盘状红斑狼疮):DLE和LBT阴性。

  (2)鉴别SLE和其它ANA阳性疾病:其它ANA阳性疾病LBT常阴性。

  (3)有助于判断病情和预后:病情严重者不仅沉积的Ig类别多,而且荧光强,有IgG、IgA沉积者比仅有IgM沉积者病情重,Ig类别和荧光强度与肾病的关系尤为明显。

  (4)可能有助于估价疗效。

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