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各种肾脏疾病的病理病变以及相应免疫荧光(酶标)表现特征
来源:医学全在线 更新:2007/12/3 字体:

 

  三、结缔组织病时的肾脏损害

  1.结节 性动脉周围炎及Wegener’s肉芽肿 临床表现为血尿、蛋白尿、高血压及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节 段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为IgG、IgM及C沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,于坏死节 段及血管壁有Fb沉积。

  2.系统性硬化(硬皮病) 临床表现为蛋白尿、偶有肾病综合征、氮质血症、恶性高血压。光镜为小叶间动脉内膜增厚、粘液样变性或纤维素样坏死,肾小球毛细血管袢皱缩、栓塞及梗死。电镜为毛细血管皱曲、基底膜增厚、系膜基质增多。荧光可见纤维素、各种免疫球蛋白及C于坏死区沉积。

  3.干燥综合征(Sjogren’s综合征) 临床表现为口眼干燥、肾小管性酸中毒。光镜为中度~重度间质性肾炎,肾小管萎缩。电镜无改变。荧光为肾间质内浸润之浆细胞内有IgG沉积,肾小管基底膜有灶性IgG、IgM及C沉积。

  四、血管性疾患导致肾脏的损害

  1.良性肾硬变 临床表现为高血压、镜下血尿、轻度蛋白尿。光镜为细动脉玻璃样变,肾小球毛细血管袢皱缩,系膜区增宽,纤维性新月体。电镜为系膜基质增多,偶有少量系膜内沉积物。荧光为阳性。

  2.恶性肾硬变 临床表现为严重高血压、血尿、蛋白尿、肾衰。光镜可见肾小球毛细血管袢缺血性皱缩及切段性坏死,新月体形成。电镜可见基底膜皱曲,内皮下透明带。荧光可见肾小球及动脉壁有纤维素沉积。

  3.溶血性尿毒症综合征 临床表现为溶血性贫血血小板减少性紫癜,肾小血管内血栓,急性肾衰。光镜可见人球细动脉、小叶间动脉及弓形动脉分支管壁有纤维素样坏死及血栓形成,肾小球毛细血管袢皱缩及节 段性纤维素样坏死。电镜可见基底膜皱曲,内皮下透明带,小动脉内皮细胞脱落,腔内有纤维素及红细胞碎片。荧光可见肾小球及动脉壁有纤维素、IgG及C沉积。

  五、代谢性疾患引起的肾脏损害

  1.糖尿病性肾小球硬化 临床表现为蛋白尿,偶有肾病综合征、中度高血压,晚期出现肾衰。光镜:弥漫型为系膜基质增多,系膜区增宽;结节 型为K—W结节 、假性动脉瘤及“玻璃帽”,肾小球及肾小管基底膜增厚,人球细动脉玻璃样变。电镜可见基底膜显著增厚,系膜基质增多,偶见基底膜内及系膜区沉积物。荧光可见IgG沿肾小球毛细血管壁、球囊壁及肾小管基底膜呈连续线形沉积,偶可见IgM及C在系膜区沉积。

  2.淀粉样变 临床表现为蛋白尿、肾病综合征,偶有肾静脉栓塞,急性或慢性肾衰。光镜可见肾小球毛细血管壁及系膜区有淀样物质沉积,甲紫及刚果红染色阳性。电镜可见淀粉样原纤维,上皮下钉突样结构。荧光可见淀粉样变区域有IgG及C沉积,Kappa轻链阳性,抗淀粉样蛋白A(AA)阳性,抗淀粉样蛋白中血浆成分(AP)阳性。

  3.多发性骨髓瘤 临床表现为Bence—Jone蛋白尿,急性及慢性肾衰,偶有肾病综合征。光镜可见系膜结节 ,肾小管萎缩,层次管型及多核巨细胞。电镜可见系膜结节 ,内皮下沉积物及肾小管周围沉积物。荧光可见Kappa轻链于肾小球毛细血管壁及肾小管周围沉积,管型亦有明显荧光,主要为IgG及Kappa轻链。

  4.Waldrenstrom’s巨球蛋白血症 临床表现为蛋白尿,偶可有肾病综合征,Bence Jone蛋白尿,急性肾衰。光镜可见系膜结节 ,肾小球毛细血管内巨大玻璃样血栓。电镜可见系膜结节 ,内皮下沉积物,肾小管周围沉积物。荧光可见IgM沉积于玻璃样血栓内。

  5.混合性冷球蛋白血症 临床表现为蛋白尿、肾病综合征、血尿、急性肾衰。光镜可见系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾小球毛细血管堵塞(玻璃样血栓),系膜区沉积物。电镜可见内皮下及系膜内沉积物,内皮细胞胞浆中可见菱形或圆形之结晶体。荧光可见IgM,Kappa轻链及C沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。

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231 免疫介导性肾脏病(免疫性肾脏病)
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