关于上述11种补体调节分子的特性及生物学活性见表5-2
表5-2 补体调节分子的特性及生物学活性
调节分子 | 分子量(kDa)(分子特征) | 血清浓度(μg/ml)或细胞分布 | 能特异性相互作用的分子 | 生物学活性 |
血清蛋白: | ||||
C1INH | 104 | 200 | C1r,C1s | 与C1r和C1s共价结合使C1失活; |
(serpin) | 与C1结合阻止其自发激活:抑制激肽释放酶、纤溶酶及凝血因子Ⅻa、Ⅺa | |||
C4bp | 550(12个SCR) | 250 | C4b | 抑制CP中的C3转化酶形成;加速CP中的C3、C5转化酶衰变;作为I因子裂解C4b的辅助因子 |
H因子 | 155(20个SCR) | 480 | C3b | 作为I因子裂解C3b的辅助因子;加速AP中的C3转化酶衰变 |
I因子 | 88 | 35 | C4b,C3b | 在辅助因子协同下,裂解C4b和C3b |
AI | 31(羧肽酶N) | 35 | C3a,C4a,C5a | 水解C末端精氨酸残基,灭活过敏毒素 |
S蛋白 | 83(Vitronectin) | 505 | C 5b~7 | 与C 5b~7结合形成SC5b~7,使之失去膜结合活性 |
SP40/40 | 80(异二聚体) | 50 | C5b~9 | 调控MAC的组装;保护精子活性 |
膜蛋白分子: | ||||
MCP(CD46) | 40~70(4个SCR,GPI锚) | 除红细胞外的血细胞、上皮细胞、内皮细胞 | C3b,C3b | 作为I因子裂解C3b和C4b的辅助因子 |
DAF(CD55) | 70(4个SCR,GPI锚) | 绝大多数血细胞、内皮细胞、粘膜上皮细胞 | C 4b2a,C 3bBb | 抑制C3转酶形成 促进CP和AP中的C3转化酶衰变 |
HRF(C8bp) | 65(GPI锚) | 红细胞、PMN、单核细胞、淋巴细胞、血小板 | C8、C9 | 抑制C9与C8结合及C9聚合;阻止MAC插入自身细胞膜 |
CD59(MIRL) | 18~20(GPI锚) | 红细胞、PMN、淋巴细胞、血小板 | C7,C8,C9 | 通过与C7、C8或C9结合而阻止MAC的组装,防止MAC溶解同种或自身细胞 |