多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2～4，发病年龄以15～30岁为多。
病因及发病机理
本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮)、感染（结核病或梅毒)、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。
病理
慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉，降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉等。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。
临床表现
根据病变部位可分为三种临床类型：（图8－4－1)
图8－4－1 多发性大动脉炎分类示意图
一、头臂动脉型（即无脉病，Puseless disease)
（一)症状 ①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞可出现单侧或双侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压低或测不出)上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨不动脉窃血综合征，由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，则可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重及部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。医学.全在.线www.med126.com
（二)体征 ①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。
二、主、肾动脉型
（一)症状 ①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。
（二)体征 ①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg)，下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60～90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。
三、广泛型（混合型)约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。
上述三种类型均可合并肺动脉狭窄和闭塞，约占半数的50％；常呈多发性，但其病变程度较轻。目前尚未发现大动脉炎单独侵犯肺动脉者，约25％患者于晚期可并发中度肺动脉高压，可出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，P2明显亢进。
