诊断
国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（表8－2－4)，国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案)标准（表8－2－5)，二个标准分列于下。
表8－2－4 SLE修定诊断标准（1982年美国风湿病协会)
| 1．面部蝶形红斑 |
| 2．盘状红斑狼疮 |
| 3．日光过敏 |
| 4．关节炎：不伴有畸形 |
| 5．胸膜炎、心包炎 |
| 6．癫痫或精神症状 |
| 7．口、鼻腔溃疡 |
| 8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型 |
| 9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性 |
| 10．抗核抗体阳性（荧光抗体法) |
| 11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下)，淋巴细胞减少（1500/mm3以下)，血小板减少（10万／mm3以下) |
| 以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE |
表8－2－5 系统性红斑狼疮诊断（参考)标准
| 一、临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 |
| 实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末)。②白细胞降低（＜4000/mm3)和／或血小板降低（<80,000/mm3)和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者)和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核杭体阳性。 |
| 凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊： |
| 进一步的实验检查项目： |
| 1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法) |
| 2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法)，冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法) |
| 3．狼疮带试验阳性 |
| 4．肾活检阳性 |
| 5．Sm抗体阳性 |
| 临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。 |
治疗
治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。
一、一般治疗 急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
二、药物治疗
（一)非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。
（二)抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。
（三)糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。
用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
（四)免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。
（五)其他药物 如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。
抗淋巴细胞球蛋白（ALG)或抗胸腺细胞球蛋白（ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。
（六)血浆交换疗法 通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。
预后
预后与个体的临床经过有关，急性型起病急重，多种脏器受累，发展迅速，预后差。亚急性型起病缓慢，虽也有多种脏器受损，但病程反复迂延，时轻时重，慢性型起病隐袭。病变多只局限于皮肤，内脏累及小，进程缓慢，预后良好。60年代病死率约30％，70年代病死率虽无明显下降，但5年生存率已有近上升，80年代由于早期病例及时诊断和治疗方法的改进，病死率已下降到20％以下。死亡病例中，与SLE本身有关的约50％，尤以各种继发性感染如肺炎和败血症为多，皮质激素治疗引起的上消化道出血和胃肠道穿孔也是死亡原因之一。
