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皮质醇增多症
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

 

  诊断及鉴别诊断

  仔细分析化验室结果和其他检查结果,诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。(6-3-1)

表6-3-1 不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断

  双侧肾上腺皮质增生(下丘脑-垂体功能紊乱) 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 异位ACTH综合征
尿17-羟(mg/24小时) 一般中度增多,30mg左右 同增生 明显增高,可达50mg以上 同癌
尿17-酮(mg/24小时) 中度增多,20mg左右 可为正常或增高 明显增高,可达50mg以上 明显增高,50mg以上
血质皮醇(μg/dl)

  

上午8时 30 35 35 50
下午4时 25 25~35 35 50
大剂量地塞米松抑制试验+ 多数能被抑制,少数不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制,少数异位CRF者可被抑制
ACTH兴奋试验++ 有反应,高于正常 约半数无反应,半数有反应 绝大多数无反应 有反应,少数异位ACTH分泌量特别大者无反应
甲吡酮试验+++ 有反应,常高于正常 一般无反应,少数有反应 无反应 部分有反应,部分无反应
低血钾性硷中毒 严重者可有 常有 常有
蝶鞍照片 小部分病人蝶鞍扩大 不扩大 不扩大 不扩大
腹膜后充气造影 肾上腺影两侧增大 一侧腺瘤影,直径一般为2~6cm 一侧癌瘤影,直径常大于6cm,但往往因有粘连,气体不能进入肾上腺区 肾上腺影两侧增大
放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相 两侧肾上腺显像,增大 瘤侧显像,增大 癌侧显像,或不显影 两侧显像,增大
肾上腺超声检查及CT扫描 两侧肾上腺增大 显示肿瘤 显示肿瘤 两侧肾上腺增大
血浆ACTH测定 清晨略高于正常,晚上不像正常那样下降 降低 降低 明显增高

  注:+每次2mg,每6小时口服一次,连续2日,第2日尿17-羟降至对照值的50%以下,表示被抑制。

  ++ ACTH25u,溶于5%葡萄糖水液500ml中,静脉滴注8小时,共2日,正常人滴注日的尿17-羟基础值增加2倍以上。

  +++ 甲吡酮每日2~3g ,分次口服,连续2日,第2日或停药后第1日尿17-羟或17-生酮类固醇较对照值增加一倍以上,表示有反应。

  治疗

  一、一般治疗 ①纠正低钾血症,每天口服氯化钾或构椽酸钾3-9g,必要时可加服安体舒通。②纠正糖代谢紊乱,可以注射胰岛素治疗,患者经常对胰岛素不敏感,故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡,因蛋白分解大于合成,可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙

  二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌  经纠正电解质紊乱和酸硷平衡失调,保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。术中给予皮质激素以维持应激能。术后应在激素替代治疗的同时,每日肌注长效ACTH60~80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量,反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。

  三、肾上腺皮质增生  以往多施行两侧肾上腺次全切除术,但术后缓解差,复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术,缓解较好,但需终生用皮质激素替代疗法,数年后部分病人(约10%)出现垂体分泌ACTH腺瘤,即Nelson综合征,需手术治疗。

  肾上腺皮质增生 如经CT扫描和磁共振等项检查,能确诊垂体微型腺瘤者,可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切除手术。术后也应给予替代疗法。

  四、对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基导眠能0.4g  每天三次口服,副作用较小,主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。也可试用甲吡酮每天2~6g,分次口服。也可试用O,P-DDD每天2~10g,分次口服,但副作用较大,中断治疗将影响疗效。有效者可以得到临床缓解,但不能根治。

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