诊断
根据病史,症状,体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因 。
治疗
主要的治疗应取决于垂体功能衰竭的原因,若为垂体肿瘤导致的垂体前叶功能低下,应根据病情考虑外科手术治疗或放射治疗。
激素缺乏者应作长期激素替代治疗。
一、TSH缺乏 可用L-甲状腺素100~200μg/日,开始50μg/日,逐渐增量,或用甲状腺片40~80mg/日,开始20mg/日。或三碘甲腺原氨酸10~20μg/日,逐渐增至50~75μg/日。用药后甲状腺功能低下之症状逐渐恢复即表明治疗有效。治疗中应随时注意心率,以免药物过量。
二、ACTH缺乏 肾上腺皮质激素替代治疗应先于甲状腺激素治疗,以免因代谢率提高而诱发肾上腺危象。氢化可的松,上午20mg,下午10mg。强的松,上午5mg,下午2.5或可的松,上午25mg,下午12.5mg。重症可酌情加大剂量,待病情好转后再减量调整。如有感染、手术、外伤等应激时,亦应加大剂量,并随病情的好转而逐渐减量。一般情况下不用盐皮质激素,因为本病患者醛固酮分泌未必减少。不恰当地应用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿、与心力衰竭等。
三、GH缺乏 一般只有骨骺闭合前用GH,以保证青春期前的患者正常地生长。目前使用较多的是基因重组GH,5~19mg,每周1~3次肌肉注射,维持2年以上。
四、Gn缺乏 男性患者可用睾酮制剂替代。甲基睾丸酮,每日10~30mg,分2、3次舌下含服。或用丙酸睾丸酮,每次25mg,每周1~2次肌肉注射。或庚酸睾酮250mg,肌肉注射,每2~3周1次,或11烷酸睾酮(Testpsterone undeconoate)80mg,一日2次口服。医学全在线www.med126.com
促进精子生成,需合用PergonaI(含FSH和LH各75IU)和绒毛膜促性腺激素(HCG)。Pergonal每次500~2000IU每周肌注3次,疗程至少3个月(精子生成周期为3个月)。HCG每次500~1000U,每周肌注1~2次。
病变在下丘脑时,可用LHRH泵间歇输注。
女性患者可用已烯雌酚0.5~1.0mg,一日1次,每月服20天,第16天加用黄体酮,10mg肌肉注射,一日1次,共5天,育龄妇女如欲再次时,可肌注PergonaI和HCG。
五、垂体危象的治疗
(一)纠正低血糖 先给50%葡萄糖40~60ml静脉注射,继以10%葡萄糖盐水静脉滴注。
(二)氢化可的松 氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注,每日100~300mg。
(三)补液 如因腹泻,呕吐导致失水与低血容量者,应补充平衡盐蔌5%葡萄糖盐水,其量视病情而定。
(四)抗感染与抗休克 有感染者,酌情选用抗菌素。休克者,适当用升压药物。
(五)禁用或慎用镇静剂与麻醉剂 巴比妥类安眠剂,吗啡类麻醉剂,氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用,以防诱发昏迷。