五、功能性部分性发作
以往认为部分性(局限性)癫痫均为继发性者。但功能性部分性发作系一种原发性良性发作,多见于儿童。
(一)儿童良性中央-颞棘波灶癫痫。多在3~13岁发病,表现为一侧口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐,伴言语困难,但意识清楚。多于睡眠中发作。抽搐可波及上肢,甚或发展成全身强直-阵挛性发作。因父母在患儿全身抽搐时才发现发作,故常误诊为全身强直-阵挛性发作。脑电图呈一侧或双侧中央区和颞部棘波灶。发作频度较少,常为数月发作一次。约占儿童癫痫的15%~20%。对抗癫痫药物有良效,至青春期自愈,预后良好。
(二)儿童良性枕部放电灶癫痫:属原发性、良性癫痫。发病年龄自15个月至17岁,平均7岁。多表现为发作性黑朦、幻视(单纯性)、错视,继之可有偏侧肢体阳挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。约有25%的中层得发作后有偏头痛样头痛。闭目状态下脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放,睁眼时消失。
六、其他类型
(一)婴儿痉挛。以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为其主要表现。以“折刀样”或“鞠躬样”、“点头样”发作最多,亦可呈Moro反射(拥抱反射)样痉挛发作。常在婴儿期(4~6个月)起病,多伴有智力发育迟滞,脑电图呈高度失律,West综合征。可由胎儿期、围产期及出生后多种原因引起。医学全在线www.med126.com
(二)热性惊厥。小儿急性发热性疾病进伴有的一种痉挛发作。以3岁以前婴幼儿多见,多呈全身强直-阵挛性发作。与热度高低不呈正相关,有进低热即可引起,与遗传因素有一定关系。预后多良好,多数不需服用预防性抗癫痫药物,在学童期自愈。亦有一部分患儿在反复出现热性痉挛后转变为无热惊厥(癫痫)。
[诊断与鉴别诊断]
癫痫诊断应包括:是不是癫痫、是哪一型癫痫和查明引起癫痫的病因三个方面的内容。
一、确定是否为癫痫发作
(一)依据病史资料:这是诊断癫痫的主要手段之一,因发作时多有意识障碍,故除向患者了解病史外,还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。注意询问初次发作年龄、发作情况及以后的发作频度、发作时间、场合,有无先兆,那一部位首先出现症状,发作时有无意识障碍、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自伤、外伤、失禁,发作后有无肢体瘫痪、无力、神经系统体征等。
(二)脑电图检查:这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查,并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验,其异常率可增加到90%。晚近开发的长时间脑电图监测和电视录相能进一步提高其阳率。主要的癫痫波为棘波、尖波、棘(尖)慢波、高度失律和其他发作性节律波等。
(三)排除其他发作性疾患:
1.癔病:临床症状与癫痫有许多相似之处,但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧,发作形式多变,往往有号哭或喊叫,面色潮红,瞳孔正常,一般自伤、失禁,每次发作持续时间较长,发作多与精神因素有关。
2.晕厥:发作时以意识障碍为主症,很少在卧位尤其在睡眠中发作,发作过程较缓慢,在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状,晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐,平卧后意识很快恢复。
3.暂时性脑缺血发作(TIA):呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒,应与部分性癫痫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大,常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病,脑电图多无痫性发作波。
4.发作性低血糖:可见意识障碍、精神症状,极似复杂部分性发作。但发作多在清晨,持续时间较长,发作时血糖降低,脑电图呈弥漫性慢波,口服或静注葡萄糖可迅速缓解。
(四)诊断性治疗:若经上述诊断程序仍不能确诊而又有癫痫可疑者,可试投抗癫痫药物治疗,若为癫痫可减少或完全控制发作。
二、区分癫痫的发作类型
主要依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的棘慢波放电,肌阵挛性癫痫为多棘波慢波发放,部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波,婴儿痉挛为高度失律脑电图。
三、查明癫痫的病因
在癫痫诊断确定之后,应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史,胎儿期、围产期的情况,有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。然后针对所怀疑的病因选择有关检查,如血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等检查,以进一步查明病因。
[治疗]
一、病因治疗
一旦病因明确,应对因治疗,如脑瘤、脑血管畸形、脑组织瘢痕、颅内异物等可行手术治疗,脑寄生虫病需行抗寄生虫药物治疗。有的(如反射性癫痫)应尽量避免诱发因素的刺激以减免其发作。
二、药物治疗 对于病因未明或病因已明而暂不能治疗者一般均需行药物治疗。
(一)发作期的治疗:
全身强直-阵挛性发作时的处理:首先应将患者置于安全处,解开衣扣,保持呼吸道通畅。若患者张口状态下,可在上下白齿间垫于软物(缠纱布的压舌板或卷成细条状的衣角或手帕等),以防舌咬伤,切勿强力撬开。抽搐时轻按四肢以防误伤及脱臼,抽搐停止后让患者头转向一侧,以利口腔分泌物流出,防止吸入肺内致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护,以防自伤、误伤、伤人、毁物等。
2.全身强直-阵挛性发作持续状态的处理:癫痫持续状态是一严重的紧急情况,需作出及时正确的处理,以减少其致残和死亡率。
(1)迅速控制抽搐:①安定:成人首次剂量10~20mg,按1~5mg/min缓慢静脉注射,有效而复发者,30分钟后可重复应用,或在首次用药后将安定20~40mg加入10%葡萄糖液100~250ml中缓慢静滴,10~20mg/h,视发作情况控制滴注速度和剂量,24小时总剂量不超过120mg。儿童剂量每次0.25~0.5mg/kg静推,速度1mg/min,婴儿不超过2mg/次,幼儿不超过5mg/次。5~10岁1mg/岁,儿童一次用量不超过10mg。新生儿及婴儿亦可用安定,每次0.5~1mg/kg肛管给药。应同时注意有无抑制呼吸。因其作用时间较短,可同时给鼻饲苯妥英钠或肌注苯巴比妥钠。②异戊巴比妥钠:成人用0.5g,以注射用水或生理盐水稀释成10ml,以50mg/min速度缓慢匀速静注,直到抽搐停止后再追加50mg,剩余部分可行肌肉注射。注射过程中需密切观察呼吸情况,如有抑制呼吸现象应立即停止注射,并作人工呼吸。③苯妥英钠:按8~10mg/kg或突击剂量14~20mg/kg,成人以50mg/min、儿童以1~3mg/min速度缓慢静注。有心律失常、呼吸功能障碍及低血压者慎用。④利多卡因:成人用1%的利多卡因10ml,以20mg/min速度匀速静注。⑤副醛:成人8~10ml、儿童0.3ml/kg,用植物油稀释后保留灌肠。⑥10%水合氯醛:成人20~30ml、儿童0.3ml/kg保留灌肠。⑦发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药。
(2)减轻脑水肿:可用20%甘露醇、速尿20~40mg或10%葡萄糖甘油利尿脱水,以减轻脑水肿。
(3)其他:维护呼吸道通畅,注意循环功能,纠正水电解质及酸碱平衡紊乱,控制高热及感染等。