[诊断和鉴别诊断]
根据上述临床表现及辅助检查不难诊断。须与下列疾病鉴别:
(一)进行性肌营养不良症:多发性肌炎起病快,可有缓解,有全身性无力及肌萎缩,特别易累及颈肌以及出现吞咽困难,肌肉有疼痛和压痛,且可有皮肤改变及雷诺氏现象,无家族遗传史,均可进行性肌营养不良鉴别。
(二)流行性肌痛症:系病毒感染,流行区有相同患者,以呼吸痛及胸部肌肉压痛为主。
(三)肌球蛋白尿症:全身或局部肌肉疼痛、软弱,尿色变红、尿中肌球蛋白阳性。
此外,也应注意同重症肌无力、感染性多发性神经炎、风湿性多发性肌痛相鉴别。
[治疗]
(一)急症处理:如有呼吸困难和缺氧时,应及时予以人工呼吸和给氧,必要时可作气管切开及辅助呼吸。如有吞咽困难,应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养,可采用鼻饲混合奶、要素或匀浆饮食以及静脉输入7% 17s复方氨基酸液(凡明)或10%脂肪乳等。
(二)激素治疗:临床转归与激素治疗的开始时间、用量和服药持续时间显著有关,因此应尽量争取早期及时并长期服药,凡病程小于2月者均可收效,病程越长、疗效越差;过早停药也易致复发。激素不强的松较地塞米松为佳,因后者本身也可引起肌无力。对急性重症病人可予氢化考的松200-300mg/日,加入10%葡萄糖液500ml内静滴。病情稳定后按慢性患者处理,每日强的松40-60mg顿服。除临床观察外,还可根据血清酶,尿肌酸排出量和肌电图等变化观察疗效,并预测有无复发。若上述改变恢复接近正常时,激素量可每2-3周减5mg,直到25-30mg/日,再维持一个月左右。若在减量过程中病情波动,血清酶增高,应增加剂量并调节至适宜剂量后,即可长期维持,有时须长达2-3年。一般维持量不少于10-15mg/日。为防止肾上腺皮质萎缩,病程中可间断应用促肾上腺皮质激素。使用激素治疗3-6个月后无效时,可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、环磷酰胺、干扰素或血浆置换疗法。也可使用环孢菌素(6mg/kg/日)治疗有效。
(三)对症治疗:肌肉疼痛可辅以镇痛药物,并应用ATP或能量合剂,有利于病情恢复。应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等,对缓解症状、减轻疼痛好有帮助。对缓解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水疗、透热虵疗等物理疗法,以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩。此外,治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在,一经发现立即手术切除,可使本病症状减轻或缓解。合并肿瘤的多发性肌炎病员对激素治疗反应欠佳、予后差。若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可缓解,用泮地黄、利尿剂类药物无效。乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎。若病毒性肝炎和多发性肌炎共存时,使用激素治疗两者均可好转。
[预后]
本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。