肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病。
分类
目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型;②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类;③按年龄区分为成人型、婴儿型;④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情况下无酸中毒表现,在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常);但目前大都将肾小管酸中毒分为4型:即Ⅰ型(远端肾小管酸中毒)、Ⅱ型(近端肾小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型肾小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血钾型肾小管性酸中毒)。