诊断及鉴别诊断
根据大量蛋白尿（＞3.5g/24h)、低蛋白血症（＜25g/L)、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及分子量较小（如转铁蛋白)测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜0.1为高度选择性。0.1-0.2为中度，＞0.2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列疾病作鉴别：
一、紫癜性肾炎 紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与原发性肾病综合症易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。
二、糖尿病性肾病 糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。
三、红斑狼疮性肾炎 某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。
治疗
一、一般治疗 有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日)饮食，控制入水量；并给予高蛋白饮食，成人每日60－80g。
二、利尿消肿 一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给双氢克尿塞25-50mg，每日3次，加安体舒通20－40mg，每日3次；或加氨苯喋啶50－100mg，每日3次，效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10％葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，静滴，配合速尿40－60mg，静注，每日1次，共2－5次，常可获得良好效果。
三、皮质激素 有人主张将本征对肾上腺皮质激素的疗效反应分“激素敏感”、“激素依赖”、“激素无效”等3种类型。常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大，用量、疗程和停药指征颇不一致；目前多主张开始治疗时，剂量宜较大，如强的松每日服30-60mg。疗程有长疗程（平均20个月)，短疗程（＞14天)及间歇疗法3种。用药方法有静滴、静注、每日分次口服，每日上午1次口服，隔日1次口服，服药3天，停药4天等。皮质激素疗效很大程度上取决于病变的类型及开始治疗的早晚。Ⅰ型原发性肾病综合征，有一部分可获自然缓解；而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗，要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。
四、免疫抑制剂 免疫抑制剂毒副作用较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。环磷酰胺每日150－200mg（或每日2.5mg/kg)，分2－3次口服，亦可用200mg每日或隔日静注，10次为1疗程，总量为6－8g。
五、联合疗法 对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法（见急进性肾炎治疗)亦可试用环孢霉素A，剂量每日3-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果，但要注意该药的毒副作用。
