肾小球疾病(Diseases of the Renal Glomerulus)的分类有依据病因、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出,只反映疾病本质的一个侧面;病理分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹,彼此之间难以有直接肯定联系。
肾小球疾病临床分类:1985年9月全国第二届肾脏病学术会议,对1977年北戴河肾炎座谈会上制定的“原发性肾小球疾病临床分类方案”作了修订。
一、原发性肾小球疾病
(一)急性肾小球肾炎(简称急性肾炎,下同)
1.起病急,病情轻重不一,大多数预后良好,一般在数月至一年内痊愈。
2.有蛋白尿、血尿(镜下或肉眼血尿)、管型尿、常有水肿、高血压或短暂的氮质血症,B超检查肾脏无缩小。
3.部分病例有急性链球菌感染史,在感染后一至三周发病。
(二)急进型肾炎
1.起病急骤、病情重、发展迅速。
2.蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显,可有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。
3.肾功能进行性地减退,出现少尿或无尿。如无有效治疗,多于半年内死于尿毒症。
(三)慢性肾炎
1.起病缓慢,病情迁延,时轻时重,肾功能逐步减退,后期可出现贫血、视网膜病变及尿毒症。
2.有不同程度的蛋白尿、水肿及高血压等表现,轻重不一。
3.病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作,出现类似急性肾炎的表现。也有部分病例可有自动缓解期。
4.根据临床表现可进一步区分为:
(1)普通型 有肾炎的各种症状,但无突出表现。
(2)高血压型 除一般肾炎症状外,有高血压的突出表现。
(3)急性发作型 在慢性过程中出现急性肾炎综合征表现。
(四)肾病综合征
1.大量蛋白尿(超过3.5g/24h)。
2.低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)。
3.明显水肿。
4.高脂血症。
其中,1、2两项为必备。
肾病综合征只是一个症状诊断名词,临床不应将此作为一个疾病看待,有条件作进一步检查者,应努力最终澄清诊断。
原发性肾病综合征根据其临床表现的不同又可分为Ⅰ型及Ⅱ型。
Ⅰ型 无持续性高血压,离心尿红细胞<10个/高倍视野,无贫血,无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性(SPI<0.1),尿FDP及C3值在正常范围内。
Ⅱ型 常伴有高血压、血尿或肾功能不全,肾病的表现可以不典型,尿FDP及C3值往往超过正常,蛋白尿通常为非选择性。
(五)隐匿性肾小球疾病
这一组疾病的特征是;
1.无明显临床症状,主要表现为无症状蛋白尿,多形型红细胞尿。
2.以往无急、慢性肾炎或肾病历史。
3.肾功能良好。
4.排除肾外原因的血尿及功能性血尿。
5.尿检异常以少量尿蛋白为主,尿蛋白<1.0g/24h,可称为“无症状性蛋白尿”。如以持续镜下血尿为主,偶发肉眼血尿,相位差镜检尿红细胞为多形型,计数>1×107/L(1万/ml),可称为“单纯性血尿”。
二、继发性肾小球疾病 继发于全身疾病
(一)狼疮性肾炎
(二)紫癜性肾炎
(三)淀粉样变肾病
(四)糖尿病肾病
(五)其它
肾小球疾病病理分类;病理分型是由肾穿刺活体组织检查和尸检材料,通过光学显微镜(光镜)、电子显微镜(电镜)及免疫荧光方法(荧光)而作出的形态分类。按肾小球病变的性质(渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等)和病变的范围(弥漫、局限、节段)以及病变在肾小球内的部位(系膜、毛细血管壁、肾小球囊),分为下列类型:
1.微小病变型肾病 光镜下肾小球结构基本正常或仅有轻微病变(上皮细胞肿胀、空泡、变性、系膜组织轻度局灶性增生),近端肾小管上皮细胞轻重不等的脂肪变性,所以亦称类脂性肾病。电镜下观察可见肾小球上皮细胞有严重的足突融合现象,故亦称足突型肾病(Foot Process nephrosis)(图4-2-2)。附正常肾小球毛细血管袢模式图(图4-2-1)。
图4-2-1 正常肾小球毛细血管袢模式图
1、上皮细胞 2、基底膜 3、红细胞
4.内皮细胞5、足突 6、系膜基质7、系膜细胞
图4-2-2 肾小球微小病变模式图
上皮细胞足突融合
荧光检查阴性。该型病变的临床表现以肾病综合征Ⅰ型为主。
2.局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化,病变仅限于双侧肾脏的一部份肾小球,而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段(图4-2-3),偶而波及一个完整的肾小球,病变性质因病变和病程的不同,可表现为灶状系膜细胞和系膜基质增生(局灶性增殖性肾小球肾炎),也可表现为灶状毛细血管袢的纤维素样坏死(局灶性坏死怀肾小球肾炎),还可表现为灶状的纤维组织增生(局灶性硬化性肾小球肾炎)。电镜观察除上述变化外,尚可见毛细血管基膜或系膜区有电子致密物沉积。荧光检查依病因不同在病变部位的肾小球毛细血管基膜或系膜区可能有IgA、IgG、Igm 以及纤维蛋白抗原沉积。