肾局灶性硬化系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言,因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。包括局灶性肾小球节段性硬化和(或)玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积,进而使毛细血管闭塞,系膜基质增多及纤维组织增生,荧光检查阴性(偶亦有在病变部位有IgM或C3沉积)。它们的主要临床表现是肾病综合征。
3.毛细血管内增殖性肾小球肾炎或内皮系膜性肾小球肾炎 这是一种免疫复合物型肾小球明炎。发病初期,病变肾小球系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫增殖,并有较多的白细胞浸润及严重的系膜水肿,称为渗出期。发病1-2周或更长的时间后,渗出成分大部分吸收,而以系膜细胞增殖为主,称为增殖期,这种系膜增殖现象可持续很长时间。电镜观察可见毛细血管基膜的上皮侧有“驼峰状”电子致密物沉积(图4-2-4)。荧光检查显示IgG和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积。渗出期及增殖期的内皮系膜性肾小球肾炎有急性肾炎的临床表现。
图4-2-3 左侧为正常肾小球模式图,右侧为局灶性增殖性肾小球肾炎,部分系膜区系膜细胞和基质增生
1、肾小囊壁层2、基膜3、上皮细胞
4.内皮细胞 5、系膜细胞及基质
图4-2-4 毛细血管内增殖性肾小球肾炎模式图。上皮细胞下电子致密物(免疫复合物)沉积,内皮细胞和系膜细胞增殖,白细胞浸润1.上皮下沉积物2.内皮细胞 3.白细胞 4.系膜细胞
4.系膜增殖性肾小球肾炎 主要形态特点是病变肾小球由于系膜细胞和系膜基质的增生而造成系膜区增宽,而毛细血管壁的形态基本正常(图4-2-5)。这型肾小球肾炎的主要临床表现是无症状性蛋白尿和(或)反复发作性血尿。医学.全在线www.lindalemus.com
图4-2-5 系膜增殖性肾小球肾炎模式图。系膜细胞和基质增生,系膜区高电子密度物质沉积
1 沉积物 2系膜细胞增生及基质增多
5.膜性肾小球肾炎或膜性肾病,病变肾小球的毛细血管基膜弥漫性增厚,不伴有渗出及增殖性病变。
发病初期病变不明显,易与肾小球微小病变型相混淆。随疾病进展沉积物周围有基膜样物质增生。最后可将沉积物包绕,已经增厚的基膜上又有新的沉积物和新的基膜样物质,终将导致毛细血管闭塞。用特殊染色(如过碘酸六亚甲基四胺银,PASM),高倍光镜观察,可见增厚的基膜并非均匀一致,而是向上皮细胞侧伸出许多密集的齿状突起,称为基膜钉突样改变(spikelike projections),进而出现链环状形态(4-2-6)。荧光检查可见IgG和C3沿毛细血管呈细颗粒密集沉积。此型肾小球病变的临床表现主要是肾病综合征。
图4-2-6 膜性肾小球肾炎模式图。上皮下大量高电子密度物质沉积,基膜样物质呈钉突状增生,上皮细胞足突融合
1.沉积物 2基膜呈钉突样3、足突融合