6.膜一增殖性肾小球肾炎或系膜、毛细血管性肾小球肾炎病变的肾小球系膜细胞增殖,系膜基质增多,毛细血管壁增厚,多数病例用特殊染色(PAS及PAM等)高倍光镜下观察可见毛细血管基膜呈双层轮廓。电镜观察可分为三型:①Ⅰ型。毛细血管基膜内皮侧有电子致密物,系膜细胞和系膜基质增多,并沿内皮细胞与基膜之间长入毛细血管壁。这样,原来的基膜内侧又有一层新的系膜基质形成(基膜样物质),从而解释了光镜下基膜双层轮廓的形成机理(如图4-2-7)。此外,系膜区也可见电子致密物。②Ⅱ型。毛细血管基膜内(致密层)可见密集的电子致密物,系膜细胞和系膜基质轻度增生(或不增生),因而也缺乏系膜组织长入毛细血管壁的特点。③Ⅲ型。毛细血管基膜内皮侧和上皮侧均有电子致密物沉积,有时两者尚可联结一体将基膜浸没。膜一增殖性肾小球肾炎在临床化验中常有持续性补体过低,故又称低补体血症性肾小球肾炎。临床表现为持续性蛋白尿、血尿甚至肾病综合征,有的则呈急性肾炎的临床表现。
图4-2-7 膜-增殖性肾小球肾炎模式图 系膜细胞增生及基质增多,并沿内皮细胞下长入毛细血管壁,损坏基膜,并将基膜分开而呈轨状(或双层轮廓)
1、沉积物 2、系膜基质 3、被隔开的基膜 4、系膜细胞及基质
7.新月体性肾小球肾炎或毛细血管外性肾小球肾炎 病变肾小球毛细血管壁严重变性坏死,血细胞及大分子纤维蛋白大量漏出,刺激肾小球囊壁层上皮细胞明显增生,因而形成上皮性新月体,进而纤维化形成纤维性新月体,新月体体积增大,将肾小球囊腔填塞,变性坏死的毛细血管袢被挤压于血管极的一侧(图4-2-8)。上述病变的肾小球必须占全部肾小球50%以上,才称为新月体肾炎,这是与其它类型肾小球疾病伴有少数新月体形成的鉴别点。电镜下可见肾小球基膜严重变性或断裂,并可在基膜不同部位发现电子致密物。荧光检查可见IgG和C3沿毛细血管壁沉积,部分呈线状排列,部分呈颗粒状排列,临床表现呈急进型肾炎。
图4-2-8 新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小囊封闭,毛细血管袢受挤压(左侧为正常肾小球模式图)
1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
8.终末期固缩肾 病变肾脏的大部分单位(75%以上)萎缩和纤维化,并有大量慢性炎症细胞浸润。终末期固缩肾可由上述各型肾小球肾炎及多种肾小球疾病发展而来,患者主要表现为慢性肾功能衰竭。