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风湿热
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  风湿热(Rheumatic Fever)是甲族乙型溶血性链球菌感染后的免疫性晚期续发病。各器官有非细菌性炎症,临床上以多发性游走性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现。其特点为反复风湿活动发作,若波及心脏则产生心脏瓣膜永久性损害,导致风湿性心脏病

  本病多发生于气候多变的冬春季节,在潮湿拥挤的环境中发病较多,好发年龄5-15岁,复发多在初发后的3-5年内,复发可导致心脏损害加重。近年来由于抗生素的应用及居住。营养条件等的改善,发病率已明显下降。 

  发病机理

  一、链球菌方面的研究 

  通过电子显微镜观察链球菌细胞结构,可以分以下几部分(图3-4-1):

  (一)荚膜是链球菌的最外层透明质酸酶,其结构与人体透明质酸酶类似,完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用,无抗原性。

图3-4-1 链球菌抗原构造图

  (二)细胞壁:从外向内可分为三层:

  1.蛋白质抗原 为特异性抗原含M、T、R、S,抗原成分,其中M抗原与致病有关,与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性。

  2.多糖成分 含有M-乙酰氨基葡萄糖,与人体心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。

  3.粘多肽 由丙胺酸等组成,有抗原性,与结缔组织结节性损害有关。

  (三)细胞膜 为脂蛋白形成,与人心肌有交叉抗原性。

  二、风湿热的发病机理

  风湿热的发病机理目前提出中毒免疫学说和病毒感染学说,现分述如下:

  (一)中毒免疫学说 风湿热发病于链球菌感染后的2-3周,恰是机体受染后的细胞体液的反应过程。机体与链球菌有相似的免疫结构的心肌和结缔组织,在感染后,人体的心肌和结缔组织成份发生了变化,也具备了抗原性,并产生自身抗体,当再次受到链球菌感染后,在链球菌抗原与自身组织抗原存在的情况下,抗体与之结合,产生交叉免疫反应,抗原抗体免疫复合物激活补体,吸引白细胞聚集,粒细胞分解,分离水解酶,产生组织损伤和炎症反应。医学.全在.线www.med126.com

  (二)病毒感染学说 有人通过动物实验及病毒抗体检查发现柯萨奇B4在爪哇猴可引起全心炎、类风湿病变,心肌内可发生类似的阿少夫肉芽肿。在手术前二尖瓣狭窄的年轻患者,其柯萨奇B3、B4抗体滴定有明显增加。

  病理

  风湿病病理变化可累及全身结缔组织中的胶原纤维,以关节、心脏、血管及浆膜等处改变为最常见,但以心脏病变最为重要,可波及心内膜、心肌及心包,心肌间质内胶原纤维及血管周围,其发展过程可分为三个阶段。

  一、变性渗出期 

  胶元纤维肿胀变性,周围有淋巴细胞及园细胞浸润及浆液渗出。本期可持续1-2月。

  二、增殖期 

  主要病变为阿少夫小体(Aschoff 体),是风湿热的特征病变,小体中心胶元纤维变性坏死,周围有椭圆多形细胞,体积大,胞浆丰富呈嗜硷性。并有淋巴细胞和浆细胞浸润,此期持续3-4月。

  三、硬化期 

  阿少夫小体中央变性坏死物质吸收,周围炎症细胞减少,病变纤维化,形成瘢痕组织。

  由于本病反复发作及慢性迁延过程,上述三期常交叉存在。

  风湿病变可侵及心脏各部分,心肌炎和心内膜炎最常见和最重要。心肌中可见有典型的阿少夫小体,主要存在于心肌间质血管周围的结缔组织中,心内膜炎主要累及瓣膜,导致瓣膜肿胀及增厚,表面出现小赘生物,瓣叶闭合处有纤维蛋白沉着,形成瓣叶间粘连,风湿若反复发作可使瓣膜病变加重,引起瓣叶间粘连,缩短变形,加上腱索和乳头肌粘连使变形加重,形成瓣口狭窄。心包的浆液渗出吸收后,轻型病例可完全恢复,多数病例反复迁延发作,使心瓣膜变形及心肌瘢痕形成。关节炎以渗出为主,炎症消退后不遗留后患。

  临床表现

  风湿热主要表现为多发性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑、皮下结节与舞蹈病等,于链球菌感染后,单独或不同组合出现。随着社会进步、医疗卫生居住营养条件的改善,风湿热的临床表现与以前已有明显的不同。除发病率下降外,不典型及轻型病例增多,心脏受侵的数字及严重程度均有明显减轻。

  发病期1-4周,约1/2患者有急性咽炎、扁腺炎、可有发热、乏力、出汗、贫血、体重下降等症状,部分人亦可无任何不适。

  一、心脏炎 

  为最严重的病变,多见于青少年风湿热患者,心脏炎发病率和严重程度随发病年龄增长而渐减低。轻者无症状,心包、心肌、心内膜可个别受累,或同时三层不同程度受累称为全心炎。

  (一)心肌炎 症状取决于心肌受侵的范围与程度,可有心悸及心前区不适;严重者并发心力衰竭,出现咳嗽、呼吸困难、出汗等,常是急性期患儿死亡的主要原因。查体:可有与体温不成比例的心动过速,心脏普遍增大,心尖第一心音减低,可以出现舒张期奔马律,心脏杂音等及其他心衰体征。心电图有房室传导阻滞、早搏、房颤、T波平坦或倒置,ST段下移及Q-T延长,提示心肌损害。

  (二)心内膜炎 急性期可无明显体征。初发风湿热可由于血流加速,心脏扩大或者由于瓣膜水肿,炎症反应而产生相应杂音,心脏杂音多数源于二尖瓣,小部分源于主动脉瓣。由于心肌病变及二尖瓣炎症反应所产生的舒张中期杂音,又名Carey-Coombs杂音。急性期的杂音常需追踪观察,轻者随风湿热控制可消失。若反复风湿活动可产生瓣膜永久损害,杂音可持续存在。产生永久损害一般约需2年以上,约有1/2心脏炎患者初始无症状而最终发生慢性心瓣膜病。

  (三)心包炎 为风湿性全心炎或浆膜炎的一部分。常先有纤维蛋白的渗出,患者有胸痛,可闻及心包摩擦音,继之可有浆液渗出形成心包积液,但液量常不多。可同时有胸膜炎肺炎。心电图可有ST段上移及T波倒置。

  据统计约有1/3心脏炎患者无明显自觉症状,最终发展为慢性心瓣膜病。多见于成年人。

  二、关节炎 

  是风湿热最常见的主要表现,随着患者年龄的增长,关节炎多见,为不对称性,游走性,大关节炎。其严重程度差异较大,轻者只有关节痛而无炎症表现,典型者可有红肿热痛,活动受限。炎症消退后不遗留关节功能障碍。关节炎与心脏炎症严重程度不相关。成人风湿热患者多以关节炎为突出表现,而青少年幼儿则以心脏病变为主。

  三、皮肤表现 

  环形红斑及皮下结节为特征性。环形红斑多发生于躯干或四肢的内侧,为一种轮廓清楚易消退的淡红色环形红斑,周边可有葡行疹,中央苍白,常呈一过性。皮下结节为2-5毫米大小的皮下硬结,圆形或椭圆形,不与皮肤粘连,无压痛,可移动。常出现于大关节的伸侧,尤其是肘、膝及腕关节,枕骨区或胸腰椎棘突等部位。皮下结节多与心脏炎同时存在。近年来皮下小结较为少见。

  四、舞蹈症 

  成人中少见,在儿童中发生率也很低,多见于女孩。在链球菌感染后数月出现。由于风湿脑血管病变引起,为无意识不协调的手足动作,有时面部抽搐,常与心脏炎并存。

  五、其他表现 

  其他心外风湿活动如①风湿性肺炎或胸膜炎。②以腹痛为主的腹膜炎,③风湿性肾炎,其肾功正常,可有蛋白尿及血尿,④风湿性脉管炎,可发生在大小动脉,如肺、脑小动脉可造成肺、脑梗塞、累及冠状动脉可出现心绞痛

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