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法乐氏四联症
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot)在紫绀型先心病中最常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。

  病理解剖

  本病的基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄,右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。

  肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见,由于右心室流出道发育不良,心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等,形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方,大小类似主动脉瓣口,为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形,随着主动脉发育,骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果,室壁增厚,可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓,约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损,称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症,本病尚可与动脉导管未闭双侧上腔静脉肺静脉畸形引流右位心等畸形并存。

  病理生理

  病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。

  肺动脉口狭窄引起右心室收缩期负荷增加及右心室肥厚,当右心室收缩压超过左心室时,右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉,使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀和继发性红细胞增多,肺动脉口狭窄愈重和室间隔缺损愈大,则右至左的分流量也愈大,紫绀也愈重。由于右心室压力增高,可导致右心房肥大,肺动脉压减低。

  临床表现

  一、症状 大多数于出生后6个月内出现紫绀,严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重,和动脉导管闭合而渐出现紫绀,活动后气喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使体循环阻力增加,而减少右至左分流和回心血量,使症状稍缓解,紫绀严重者,可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫抽搐,意识障碍,甚至死亡,其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高,右心室漏斗部肌肉痉挛,肺动脉血流进一步减少,使右到左分流突然增加所致。医学线网站www.med126.com

  少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血

  二、体征 紫绀及杵状指(趾)为本病常见体征。发育较差,心前区隆起,大部分病例在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间有2-3级收缩期杂音,杂音为肺动脉口狭窄所致,杂音最响部位高低与肺动脉口狭窄类型有关,杂音的响度和狭窄程度呈反比,狭窄愈重则右心室血流分流至骑跨的主动脉增多,进入肺动脉血流越少之故。肺动脉瓣第二音减弱或消失。

  实验室及其他检查

  一、X-线 心影正常或稍大,心尖园钝上翘,肺野清晰,肺血管影稀少,肺动脉干凹隐。若肺动脉口狭窄为瓣膜型,则肺动脉干凸出,主动脉弓增宽,右心室增大,有时右心房也增大,20%有右位主动脉弓。

  二、心电图 右心室肥厚与劳损,部分人也有右心房肥大。电轴右偏。

  三、超声心动图 主动脉前壁与室间隔连续中断,室间隔位于主动脉前后壁间,主动脉增宽,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狭窄。

  四、心导管检查 可有以下特征:①导管可自右心室经室间隔缺损进入主动脉。②右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,分析连续压力曲线,可判断狭窄的部位,类型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,说明心室水平有左至右分流。④动脉血氧量减低,说明有右至左的分流。⑤若主动脉、左心室和右心室收缩压相近,说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显。⑥红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。

  五、心血管造影 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影,主动脉增宽,对判断肺动脉口狭窄,程度和类型,肺动脉分支情况,室间隔缺损的部位及大小,和升主动脉骑跨程度有很大价值。

  六、血常规检查 红细胞计数,血红蛋白浓度和红细胞比积均显著提高。

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