实验室检查
一、血象
早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。约有1/3HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞和Reed-sternberg细胞偶可见于周围血。血小板下降提示有骨髓受累,或继发于脾功亢进。
二、骨髓象
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15~20μ,胞核大,可为分叶状、双核(镜影细胞)或多核。染色质分布不均、浓集成块。核膜厚而深染。核仁大而园,可达8μ,核仁周围有空晕区。
三、生化检查
血沉加快提示病情处于活动;乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快,>500单位/L提示NHL的预后不良。病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯,此种变化可出现于X线改变之前。脑脊液β2微球蛋白升高提示有中枢神经系统受累。
四、免疫学异常
HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。体液免疫一般正常,免疫球蛋白通常正常或增高,晚期可减少。NHL的部分患者有体液免疫异常,表现为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。Coombs试验阳性,少数患者有单克隆高球蛋白血症。治疗取得缓解的病人,免疫功能可恢复正常。
诊断
淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现,病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围(分期)。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断往往较困难,需要借助于辅助检查,介绍如下:
一、活体组织检查
为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结,因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症,影响诊断的准确性。
斜角肌脂肪垫活检,对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。
二、纵隔镜检查
纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全。
三、下肢淋巴管造影
对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术,且在某些方面优于CT和声象图,它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。
四、CT、核磁共振和声象图检查
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
五、剖腹检查
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。
六、骨髓活检
对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高,不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。
鉴别诊断
临床上恶性淋巴瘤易被误诊。以表浅淋巴结肿大者,需要和慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移瘤、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者,须与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等病相鉴别。以发热为主要表现者,须与结核病、恶性组织细胞病,败血症、风湿热、结缔组织症等鉴别。
淋巴瘤的播散规律及分期
一、霍奇金病认为是单中心起源,主要沿淋巴管播散,并有下列特点
(一)淋巴结播散呈连续性,并非跳跃性播散。
(二)左下颈部病变易侵犯膈下。有双侧颈或左颈部病变者,50%同时有膈下病变。而单独右颈部病变者仅2%有膈下病变。
(三)局限性上颈部病变很少同时累及腹部。
(四)临床诊断为膈上病变者约有25~35%发生膈下侵犯。
(五)有脾受累者,25%有肝侵犯。有肝侵犯者几乎必先有脾受累。
二、非霍奇金淋巴瘤的播散规律不明显
但其原发于腹腔者比HD为多,且滑车上、腘窝、耳前、腹股沟、肠系膜淋巴结及咽淋巴环的侵犯远比HD多见,因此,认为是呈离心性或跳跃性播散。
分期
临床分期的目的是为了了解疾病的播散程度,以便选择相应治疗方案。现均采用Ann Arbor会议分期法(表5-6-5)。主要根据临床表现和体格检查结果,而B型超声波、CT扫描、下肢淋巴管造影,下腔静脉造影等技术对准确分期有重要帮助。
表5-6-5 临床分期(Ann Arbor 1970)
病期 | 病变范围 |
Ⅰ期 | 单个淋巴结区受累(Ⅰ)或单个结外器官组织受累(ⅠE)。 |
Ⅱ期 | 膈的同侧两个或更多淋巴结区受累(Ⅱ);或结外器官或组织和一个或更多淋巴结区受累(ⅡE)。 |
Ⅲ期 | 膈两侧淋巴结受累(Ⅲ),同时有结外器官或组织的局限性受累(ⅢE)或脾受累(ⅢS)或两者均有(ⅢSE)。 |
Ⅵ期 | 一个以上结外器官或组织(有或无淋巴结肿大)弥漫性或播散性受累 |
每期又分A和B。A为无症状;B有①不明原因半年内体重下降10%;②发热38°C以上;③盗汗。
此分期法主要适用于HD,也可作为NHL分期之参考。