治疗
一、临床分期与治疗关系
1981年国际CLL工作会议分期标准。
A期:无贫血和血小板减少,颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾、5个区域中累及3个以下。
B期:无贫血和血小板减少,淋巴结和肝脾受累区域≥3个。
C期:不论淋巴结,肝脾累及区域数多少,但有贫血(Hb<100g/L)和/或血小板减少(<100×109/L)。
一般情况,A期病寿命与对照组相近,不是所有A期患者都应接受治疗,要取决于疾病发展的危险性和治疗所带来的危险性,权衡利弊。B期和C期患者治疗的益处常超过危险。
二、对症治疗
CLL患者应避免感染,如有感染应积极治疗。大剂量丙种免疫球蛋白静脉注射能明显减少CLL患者的细菌性感染,方法是IgG 0.4/kg每3周1次静脉注射,共1年。免疫性溶血可用皮质激素。脾功能亢进者,脾切除对改善血小板减少有益。白细胞去除术(Leukopheresis)可用于血中白细胞过高患者。苯丙酸诺龙(Durabolin)可预防骨质疏松,因患者多系老年人,且长期应用皮质激素。
三、化疗
最常使用的药为瘤可宁(Chlorambucil,CB348),成人剂量为6-10mg/d口服。疗效不显著可加用强的松,即瘤可宁6-10mg/d+强的松30mg/d,1-5天,每4周重复1次,此为慢淋的标准疗法,对晚期病或上述方案无效者可采用CHOP方案,即环磷酰胺 600mg iv第1日,阿霉素30mg iv第1天,长春新硷1mg iv第1天,强的松40-60m/d口服第1-5天,每4周重复疗程。
最近一些新药,阿氟酸(Fludarabine)是一种主要对CLL细胞有活性的新药,用法:25mg/m2/d×5,静滴30分钟。间隔3-4周重复疗程。有效率50-64%,脱氧助间型霉素(Deoxycoformycin);每2周静注4mg/m2,对于联合化疗无效者,改用该药有效,提示与烷化剂无交叉耐药性。
四、放疗
可用于巨大之淋巴结、巨脾的局部照射,全身小剂量照射疗效有限。
五、其他试验性治疗
如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植等。
病程及预后
病程长短不等,长者和一般人群寿命相同,短者不超过2年,T细胞型不超过半年。目前约60%可存活5年以上,死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、贫血及衰竭或因年老死于本病无关的其他并发症。