急性白血症(Acute leukemia)分型
一、形态学分型
在法、美、英(FAB)合作组分型基础上,1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;
(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型:L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好;L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差;L3型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。
(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;
1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。
2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。
M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%,单核细胞>20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。
M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;
M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。
M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。
4、M4即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;
M4b以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。
M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。
M4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞>30%。
M4Eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞,占5-30%。
5.M5 为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;
M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。
M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%,原单核细胞<80%。
6.M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%,血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。
7.M7 巨核细胞白血病
未分化型 外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>30%,原巨核细胞由组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
分化型 骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。
二、免疫学分型
(一)急性淋巴细胞白血病按免疫标志分为非T细胞型和T细胞型。前者又可分为无标志性急淋(Null-ALL)普通型急淋(Common-ALL)、前B细胞型急淋(Pre-B-ALL)和B细胞型急淋(B-ALL)4个亚型;T细胞型又分为不成熟胸腺细胞型(immature T-ALL),普通的胸腺细胞型(eommon T-ALL)和成熟胸腺细胞型(mature T-ALL)。见表5-3-1 和表5-3-2。
表5-3-1 急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)细胞表型
组别 |
免疫亚型 |
表型特征 | |||||||
CD7 | CD5 | CD2 | CD1 | CyCD3 | SmCD3 | CD4 | CD8 | ||
Ⅰ | 幼稚胸腺细胞型immature T-ALL | + | -/+ | -/+ | - | -/+ | - | - | - |
Ⅱ | 普通胸腺细胞型common T-ALL | + | + | + | + | + | -/+ | + | + |
Ⅲ | 成熟胸腺细胞型 mature T-ALL | + | + | + | - | +/- | + | +/- | -/+ |
表5-3-2 急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)细胞表型
组别 |
免疫亚型 |
表型特征 | ||||||
HLA | -DRCD19 | CD10 | CD22 | CD20 | CyIgM | SmIg | ||
Ⅰ | 无标志型急淋Null-ALL | + | -/+ | - | - | - | - | - |
Ⅱ | 普通型急淋common-ALL | + | + | + | -/+ | -/+ | - | - |
Ⅲ | 前B细胞型急淋pre-B-ALL | + | + | + | + | + | + | - |
Ⅳ | B细胞型急淋B-ALL | + | + | +/- | + | + | - | + |
(二)急性非淋巴细胞白血病应用免疫学标志进行分型尚正在探索中,髓细胞系的免疫膜标志;粒细胞系为过氧化物酶+、CD34+、CD13+;单核细胞系为α-萘酚醋酸酯酶+,可被氟化钠抑制,CD34+、CD13+、CD14+;红细胞系为血型糖蛋白(Gl ycophorin)及红细胞膜收缩蛋白(Spectrin)+;巨核细胞系为血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa+、Ⅰb/Ⅲa+。急非淋膜标志与FAB分型的关系见表5-3-3。
表5-3-3 急性非淋巴细胞白血病FAB分型与膜标志>
抗体 | M1 | M2 | M3 | M4 | M5 | M6 | M7 |
HLA-DR | + | + | - | + | + | +/- | +/- |
CD34 | + | +/- | - | +/- | +/- | - | +/- |
CD33 | + | + | + | + | + | +/- | +/- |
CD13 | +/- | + | + | + | + | - | |
CD14 | - | +/- | - | + | + | - | |
CD15 | - | + | +/- | + | + | +/- | |
血型糖蛋白 | - | - | - | - | - | + | - |
Ⅱb/Ⅲa/Ⅰb | - | - | - | - | - | - | + |