(二)辅助检查
1.24小时尿检测VMA
可多次进行,特别是症状发作之后,留取尿标本更有意义。正常值:5.0~45.4μmol/24小时尿(8~11毫克/24小时尿),阳性者常达20毫克以上,特别增高者可达70~80毫克或更高,应考虑肿瘤有恶性变之可能。
2.药物抑制试验
适用于血压持续高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速静脉注射酚妥拉明5mg,如15分钟以内收缩压下降>4.5Kpa(35mmHg),舒张压下降3.3>Kpa(25mmHg),持续3~5分钟者为阳性。此药为α-受体阻滞剂,有对抗儿茶酚胺的作用,对其它原因的高血压无明显降压作用,阳性者有诊断意义。
3.药物兴奋试验
适用于阵发性高血压的非发作期,常用药物有组织胺、酪氨酸、高血糖素等。此试验患者承受一定痛苦,并非十分安全,现已不少用或不用。
4.B超检查
为定位诊断方法,操作简便,准确率高,应作为首选定位诊断方法。
5.CT检查
对肿瘤定位更可提供准确信息,诊断准确率高,也为常用方法。
6.腹膜后充气造影
为过去常用之定位方法,由于B超及CT的广泛应用,目前已较少应用。
7.其它定位方法
如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺,131Ⅰ-代苄胍(131Ⅰ-MIBG)试验等,亦对定位有帮助,后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。
三、治疗
诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤,应积极手术治疗,可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变,必须要进行妥善术前准备,否则术中,术后有较大危险。
(一)对高血压的治疗
用酚苄明口服10mg,每日三次开始,逐渐增加剂量,直止血压能控制在正常范围,然后减量维持。
(二)心脏功能的改善
当患者血压得到控制之后,有的心率增快,如心率超过150/次分,则应投予心得安等β受体阻滞剂,以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗,改善心肌供血和改善心功能。
(三)低血容量的纠正
由于体内儿茶酚胺类物质增多,使全身血管床处于收缩状态,有效循环血量减少可达40%,故在上述两项准备之后,于术前三日开始扩充患者血容量,补充适量晶体和胶体溶液,2500~3000毫升/日,连续三日,术前日输全血400~600毫升,可增加患者术中,术后的安全性。
手术宜取腹部切口,便于暴露和检查,如肿瘤大,位置高,亦可加用胸腹联合切口。本手术要求有良好的麻醉,根据血压波动情况及时采用降压和升压药物。要求术者有熟练的技巧和丰富的经验。如肿瘤切除后血压仍未下降或降而复升,说明体内尚有肿瘤存在,宜再行仔细探查。
术后需密切观察血压,有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分,术中经过顺利,术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。
有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂α-甲基对位酪氨酸500~1500毫克/日开始,可加至于3~4克/日,分3~4次服。也可加用苄胺唑啉控制血压,加用心得安改善心率,延长寿命。
在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理,可立即静脉注射苄胺唑啉1~5毫克(加入5%葡萄糖液20毫升内),密切观察血压和心电图,如仍不能控制可再予10~50毫克加入5%葡萄糖500ml内缓慢静滴,一般均能控制其发作。治疗时应密切观察血压,必要时给予吸氧,调整心率,抗心衰等对症处理。