原发性醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变,致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症,简称为原醛。而肾上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、肾病综合症以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮产生类似上述的症状,称为继发醛固酮增多症,简称为继醛,诊断时需要加以区别。
醛固酮的主要生理作用是促进肾远曲小管对钠的重吸收,并排出钾离子和氢离子。
醛固酮的分泌直接受血清中钾离子的影响,钾离子浓度增高钠离子浓度降低时,醛固酮分泌增加,反之则降低。醛固酮的分泌还受肾素-血管紧张素的影响。血管紧张素Ⅱ在使小动脉收缩的同时,可刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮。血管肾张素Ⅱ在血液肽酶作用下转变为血管紧张素Ⅲ时其刺激作用更为强烈,可使之分泌大量的醛固酮,可引起继醛。
原醛的主要病因是肾上腺皮质腺瘤,约占90%,良性,桔黄色,多数直径小于2厘米,左侧多于右侧,双侧约占10%,细胞主要为球状带细胞。少数病例系由皮质增生所引起,多为双侧性。肾上腺皮质癌所致的原醛极为罕见,常同时合并有性征异常或皮质醇增多现象。
一、诊断要点
(一)临床表现
本病女多于男,约2:1,多见于20~40岁,其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。
1.高血压
为本病的重要症状,常以头痛为首发症状,主要系因水钠潴留,细胞外液容量增加所致。
2.肌无力
是本病的最常见症状之一,常突然出现对称性肌无力和麻痹,致使行走困难,双膝跪倒,严重时跌倒后不能自行爬起,有的低头过久,头部不能自行抬起。这些局部或全身性肌无力症状主要因血钾过低,神经肌肉功能障碍所致。
3.多饮多尿
部分病人有明显多饮多尿症状,尤其夜尿多,系由于低钾引起肾小管近段病变使尿液再吸收及浓缩能力降低,表现为肾源性尿崩症。
(二)化验检查
1.血钾降低,24小尿钾>30毫当量,尿常呈硷性反应。
2.血浆醛固酮定量升高,肾素或血管紧张素含量低。
(三)心电图提示低钾,常有期外收缩,QRS波增宽,ST段低平。
(四)B超检查
有重要诊断价值,常可准确显示肿瘤的部位及大小,因价廉可多次重复检查。
(五)X线检查
腹膜后充气造影断层有时可显示增大的肾上腺,但由于腺瘤常很小的而不能查见,目前已很少应用。
CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。