正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征。
一、解剖概要
门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，脾静脉的血回流约占20％。在肝门处门静脉分为左右两支，分别进入左、右半肝，进肝后再逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉、肝静脉，进入下腔静脉。所以门静脉系统是位于两毛细血管网之间，一端是胃肠脾胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦。
肝脏的血液供应70～80％来自门静脉，20～30％来自肝动脉，但由于肝动脉的压力和含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例约各占50％。
门静脉系统和腔静脉之间有四个交通支，在正常情况下这些交通支都甚细小，血流量亦少（图2－78)。
图2-78 门静脉与腔静脉之间的交通支
1.胃短静脉；2.胃冠状静脉；3.奇静脉；4.直肠上静脉；5.直肠下静脉、肛管静脉；6.脐旁静脉；7.腹上深静脉；8.腹下深静脉。
①胃底、食管下段交通支；②直肠下端、肛管交通支；③前腹壁交通支；④腹膜后交通支
（一)胃底、食道下段交通支：门静脉血流经胃冠状静脉，胃短静脉通过食道静脉丛与奇静脉相吻合；血流入上腔静脉。
（二)直肠下端、肛管交通支：门静脉血流经肠系膜下静脉，直肠上、下静脉与肛管静脉丛吻合，流入下腔静脉。
（三)腹壁交通支：门静脉经脐旁静脉与腹壁上、下静脉吻合，血流入上、下腔静脉。
（四)腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉支吻合。
二、病因及病理
门静脉高压症的病因，可分为肝内型和肝外型两种。以肝内型最常见，约占90%左右。
肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门静脉系统内发育成熟，产卵，形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，从而引起这些小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化，致门静脉的血流受阻，门静脉压力升高。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。主要病理改变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞的增生。由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄和阻塞，以致门静脉血液不易流到肝小叶的中央静脉，血流淤滞，引起门静脉压力升高。窦后阻塞，由于许多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，以致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动脉交通直接反注入压力低的门静脉小支，使门静脉压力更高。
肝外型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。最常见为脾静脉血栓形成。肝外型门静脉的阻塞，在梗阻的远端血流停滞，静脉压力升高，可以发生食管静脉曲张及上消化道出血。此类病人多见于小儿，肝功能多属正常。
门静脉无静脉瓣存在，当门静脉系统压力升高时，门静脉内淤血，门静脉系统发生普遍扩张。临床上首先发生脾脏充血肿大，脾窦的长期充血，脾内纤维组织增生和脾髓细胞增生则发生不同程度的脾功能亢进。临床上，特别重要的是胃底，食管交通支显著扩张，于食管胃底粘膜下形成曲张静脉丛。使粘膜变薄，容易发生破裂引起急性大出血。其它交通支亦可发生扩张如出现脐旁及腹壁上、下浅静脉怒张；直肠上、下静脉丛扩张可引起继发性痔。门静脉高压肝功受损代偿不全时，由于低蛋白症致血浆胶体渗透压降低；门静脉压升高，使血管床滤过压升高，淋巴液容量增加，大量漏出及醛固酮抗利尿素在体内升高，致水钠潴留，产生腹水。
三、临床表现
门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。
（一)脾肿大：由于门静脉压力升高，使脾静脉压力长期增高，脾脏发生充血性增大，脾肿大程度不一，早期质地较软，晚期较硬。脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。
（二)上消化道出血：当门静脉压力增高后，门静脉与腔静脉之间侧枝循环扩张。胃冠状静脉血流到奇静脉，或胃短静脉血流至半奇静脉，均使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。曲张的静脉位于粘膜下，常因溃疡。创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。此外，由于大出血引起的失血性休克，以及大量血液在肠道中被分解，吸收后，大量毒素物质进入肝脏，均可进一步引起肝功能损害，致出现肝昏迷。一般首次大出血死亡率可达25%，大出血过后病人常会再次反复出血。医学 全在.线提供
（三)腹水：肝内型门脉高压症的晚期，由于：1.低蛋白血症浆胶体渗透压降低；2.门静脉压升高，门脉血液漏出增加；3.肝功能损害醛固酮抗利尿激素在体内增加等，致使水钠潴留，产生腹水。因此，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。肝外型门脉梗阻的病员由于肝功能多属正常，一般没有腹水，在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。
四、诊断及鉴别诊断
门脉高压症的诊断一般不困难，主要根据脾肿大，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三个特点。食管下段静脉曲张可以通过食管钡餐检查确定、除确诊为门脉高压症外，还应判断门静脉梗阻所在部位，是肝内还是肝外型；梗阻的原因是什么？有无脾功能亢进？各种肝功能检查结果如果正常，肝扫描肝脏大小正常，质软，一般为肝外型。如果有肝功能损害，肝扫描肝脏缩小或变形，一般为肝内型。在我国血吸虫病流行区，青壮年的门静脉高压症多为晚期血吸虫病引起；在城市之病员以肝炎后肝硬化多见；年老病员，则应考虑慢性门脉性肝硬化，应特别指出：由于肝脏代偿能力强且现有的肝功能试验都不太敏感，因此肝功能检查不能完全代表肝脏的实际情况。
鉴别诊断：当食管静脉曲张破裂出血时，应与胃十二指肠溃疡，糜烂性胃炎，胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。详细询问病史，全面查体和化验检查，包括血象，肝功能检查、血氨测定等。胃十二指肠溃疡出血，一般有溃疡病史，脾不肿大、肝功能正常，在大出血之后一般不出现黄疸、腹水。这些都有助于鉴别。有时鉴别困难，可行X线钡餐检查，纤维胃镜检查或选择性腹腔动脉造影检查等作出诊断。
