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血栓闭塞性脉管炎
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  血栓闭塞性脉管炎主要累及四肢中、小动、静脉,以下肢血管为主。我国各地均有发病,而以北方多见。好发于男性青壮年,女性少见。祖国医学中,本病属“脱疽”范畴。1908年,Leo Buerger发现病变血管有炎性反应和血栓形成的特点,故命名为血栓闭塞性脉管炎,又称为Buerger病。

  一、病因及病理

  本病的病因至今尚未完全明了。吸烟、寒冷、潮湿、营养不良和性激素异常一直被认为是本病的主要发病因素,而吸烟与发病的关系尤为密切。在发病机制的研究中,有人曾提出了血管神经调节功能障碍、血液高凝状态和肾上腺机能亢进等学说。近十多年来,免疫因素受到重视。通过对本病体液免疫、细胞免疫及免疫病理学的观察,不少学者认为,本病为一自身免疫性疾病。

  病变主要侵犯中、小动脉,伴行静脉亦多有病变,但程度较轻。病变动脉缩窄变硬,血管全层呈非化脓性炎症。内膜增厚,内皮细胞和纤维细胞增生,淋巴细胞浸润。中层为纤维组织增生,外层为广泛性纤维细胞增生。血管壁的一般结构仍存在,管腔内血栓形成,使血管闭塞。后期血栓机化,可使血管腔再通,但再通的细小血管不能代偿正常的血流。病变常呈节段性,病变血管之间可有比较正常的血管。病程后期,血管壁及周围广泛纤维化,使伴行静脉和神经包围其中,形成一硬索条。静脉受累时的病理变化与动脉相似,但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞,中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞,外层有广泛的成纤维细胞增生。除上述血管方面的病理变化外,尚有神经、肌肉、骨骼等组织的缺血性病理改变。

  二、临床表现

  本病起病隐袭,病理进展缓慢,常呈周期性发作,往往需经数年后才趋严重。病程的演变,根据肢体缺血的程度,可分为三期:

  (一)一期(局部缺血期) 为病变的初级阶段。主要表现为患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀、易疲劳、沉重和轻度间歇性跛行。后者为本期典型征象。当患者行走1~2里路程后,小腿或足部肌肉出现胀痛或抽痛,如果继续行走,则疼痛加重,最后被迫止步。休息后,疼痛立即缓解。再行走后症状又出现,被称为间歇性跛行。随着病情的发展,行走距离逐渐缩短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。检查患肢皮温降低,皮色较苍白,足背动脉或(和)胫后动脉搏动减弱。常有游走性血栓性静脉炎

  (二)二期(营养障碍期) 患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀等症状加重,间歇性跛行日益明显,行走距离缩短,休息时间延长,疼痛转为持续性。在肢体处于休息状态下,疼痛仍不止,称为静息痛。夜间更为明显。患肢皮温明显降低,皮色更加苍白,或出现紫斑、潮红,皮肤干燥,汗毛脱落。趾(指)甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背动脉、胫后动脉搏动消失,腘动脉、股动脉搏动亦可减弱。

  (三)三期(组织坏死期) 除上述症状继续加重外,患肢严重缺血,静息痛更为加重,疼痛剧烈,经久不息,患者日夜屈膝抱足而坐,稳夜不眠。食量减小,体力日衰,明显消瘦。若并发局部感染,可出现发烧、畏寒、烦躁等全身毒血症状。肢端组织缺血更为严重,产生溃疡或坏疽。大多为干性坏疽,趾(指)端干枯发黑,可向近端延伸。坏死组织脱落后,形成经久不愈的溃疡。若继发感染,则呈湿性坏疽。根据坏疽的范围,可分为三级:Ⅰ级,坏疽局限于趾(指)部;Ⅱ级,坏疽延及趾蹠(指掌)关节及蹠(掌)部;Ⅲ级,坏疽延及足跟、踝关节或踝关节以上。

  以上分期是为了辨别病情轻重、病程不同阶段,便于掌握相应而有效的治疗。但分期不是一成不变的。若病变发展,症状可加重,如能及时治疗,侧支循环建立,局部血供改善,症状可以缓解,病情可以好转,期、级别都可改变。

  三、诊断

  血栓闭塞性脉管炎有明显的临床症状和体征,诊断一般并不困难。诊断要点是:①绝大多数病人是青壮年男子,尤有长期大量吸烟嗜好;②肢体足背或(和)胫后动脉搏动减弱或消失;③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现;④初发时多为单侧下肢,以后累及其它肢体;⑤一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。

  为了协助诊断,确定动脉闭塞的部位、范围、程度及侧支循环形成状况,除一般检查外,还可行下列检查:

  (一)肢体抬高试验(Buerger氏试验)患者平卧,患肢抬高45°,3分钟后,观察足部皮肤色泽变化;然后让病人坐起,下肢垂于床旁,观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或腊黄色,下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状紫绀时,称为阳性结果。

  (二)辅助检查①皮肤温度测定检查肢体不同部位的皮肤温度,两侧肢体相互对照,可显示患肢皮肤温度降低的程度和范围,有助于了解动脉闭塞的部位和缺血的程度。患肢皮温较健侧低2°时,即表示血液供应不足。②电阻抗血流图测定,应用血流图侧定仪,以测定组织的阻抗,来了解血液供应状况和血管弹性。患肢血流的波形,呈升支峰值幅度降低,降支下降速度减慢,其改变程度与患肢病变程度相平行。③多普勒超声血管测定和血流测定采用多普勒超声诊断仪,直接探查受累动脉,可以显示病变动脉的形态、血管的直径和血液的流速等。④动脉造影可清楚显示动脉病变的部位、程度和范围,以及侧支循环情况。但动脉造影可致血管痉挛、加重肢体缺血及损伤血管等不良后果,不宜常规应用,一般在作血管重建性手术前才考虑。

  四、鉴别诊断

  血栓闭塞性脉管炎应与下列疾病相鉴别:

  (一)闭塞性动脉硬化症血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症,均为慢性闭塞性脉病变,二者在症状、体征和病程发展上颇为相似,但闭塞性动脉硬化症有下列特点:①患者年龄较大,大多在50岁以上,不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压、高血脂,冠心病、动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大、中型动脉,如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉,很少侵犯上肢动脉;④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。

  (二)雷诺(Raynaud)综合征 为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,其临床主要表现,为当受冷或情绪激动后,手指(足趾)皮色突然变为苍白,继而发紫,逐渐转为潮红,然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者,早期也可出现雷诺综合征的上述表现,因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点如下:①大多为青年女性;②发病部位多为手指,且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常,既便病程较长,指(趾)端也很少发生坏疽。

  (三)多发性大动脉炎 多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧、红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。

  (四)结节性动脉周围炎 本病主要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状,其特点为:①病变广泛,常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死;③常有发热、乏力、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活组织检查。

  (五)糖尿病性坏疽 血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时,需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有繁渴、易饥、多尿的病史,尿糖阳性,血糖增高。

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