三、垂体腺瘤
属于内分泌系统的肿瘤,因生长在颅内,故包括在颅内肿瘤之列。发病率占颅内肿瘤总数的10%左右,仅次于胶质瘤与脑膜瘤,居第三位。多发生于中年。男、女发病率大致相等。肿瘤起源于垂体前叶内。早期肿瘤,体积在10mm以内者称为微腺瘤。肿瘤逐步增大,可使蝶鞍扩大,瘤体常向鞍上,有时也向鞍旁与鞍底发展,其直径超过3cm的称为大型垂体腺瘤;超过6cm者为巨大垂体瘤。
垂体腺瘤的分类过去是按苏木精~伊红染色,瘤细胞染色的情况分为嗜酸性(以肢端肥大症状表现为特征)嫌色性(或称难染色性,以垂体内分泌功能低下为特征)及嗜碱性垂体腺瘤(表现为库兴综合征)三类。目前趋向按瘤细胞来源内分泌激素功能而分。如分为分泌生长激素腺瘤(表现为肢端肥大症或巨人症)、分泌生乳激素腺瘤(泌乳、闭经、性功能低下综合症)、分泌肾上腺皮质激素腺瘤(库兴综合征,Nelson综合征),分泌促甲状腺激素腺瘤(甲状腺机能亢进)及无分泌活动腺瘤(垂体功能低下)。
垂体腺瘤的诊断,依据内分泌障碍、头痛、视力障碍、视野缺损(常为双颞侧偏音)、蝶鞍扩大等方面的表现。血清内分泌激素含量放射性免疫法测定含量数值增高,有助于早期诊断。手术切除肿瘤是基本的治疗。过去多从额入路手术(图4-33)。而目前,对于微腺瘤及中等大小的肿瘤多采用显微手术方法,经鼻蝶窦或经筛窦、蝶窦(图4-34)通过鞍底,切除腺瘤,早期常能将腺瘤全切,治愈率得到提高。放疗对垂体腺瘤有一定效果。对肿瘤不能全切除或术后内分泌学检查表明仍有激素过度分泌的病人,应常规予以术后放疗。药物治疗,应用溴隐停治疗分泌生乳激素腺瘤,可使催乳素水平降至正常,约2/3的病人肿瘤体积缩小,但大多停药后又复发。垂体腺癌是少见的一类垂体肿瘤,可采取放疗。
图4-33 经额下入路垂体瘤切除术
图4-34 经鼻蝶窦切除垂体腺瘤手术进路示意
四、神经纤维瘤
听神经瘤生长于桥脑小脑角,少数生长于内听道内。多为一侧性,属良性肿瘤。首发症状为耳鸣、听力减退,相继出现三叉神经、面神经、舌咽与迷走神经受累的症状,小脑症状及颅内压增高症状等。X线平片常显示病例内耳孔骨壁受破坏、扩大。早期手术多能将肿瘤全切除(图4-35),手术中要争取保存面神经与三叉神经,以免术后发生角膜溃疡。要严防伤及脑干。在显微手术下,早期病例尚能争取恢复或部分恢复听力。
图4-35 听神经瘤及手术示意
三叉神经纤维瘤可生长在颅中凹或颅后凹,产生三叉神经痛,面部麻木与嚼肌力弱等症状。手术切除肿瘤为基本治疗。
舌咽神经瘤少见。可以切除并行舌咽神经吻合修复。
五、先天性肿瘤
颅咽管瘤常发生于儿童,少数在成年发病。肿瘤多为囊性,少数为实质性。囊内液含胆固醇结晶。X线平片常显示肿瘤钙化影像。临床表现常有垂体为内分泌功能减退,发育低下,视力下降与颅内压增高等。治疗上采取手术切除,囊肿穿刺引流及放疗(图4-36,4-37)。如肿瘤未能全切,经常复发。
图4-36 经额下入路颅咽管瘤切除术及囊肿穿刺术
图4-37 经侧脑室入路切除三脑室内颅咽管瘤
上皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤多见于桥脑小脑角、第三脑室后部、鞍区等部位。手术宜尽可能全切或次全切除,以免复发。但应避免脑干、丘脑下部损伤。