颅内肿瘤习称脑瘤,分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部,或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内,但不属于颅内肿瘤范畴,可统称颅内占位性病变。
一、病因
脑瘤和其它肿瘤一样,病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等,被认为与脑瘤发生有联系,但每一种学说,只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因,有待于多学科协作研究。
二、发病率
据我国六城市居民中调查,颅内肿瘤患病率为32/10万,一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低,值得重视。就全身肿瘤的发病率而论,脑瘤居第五位(6.31%),仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人,脑瘤占全身肿瘤总数的2%,儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多,占全身肿瘤的7%。
脑瘤可发生于任何年龄,以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异,但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位,幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3:1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。
脑胶质细胞瘤(简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类,接近颅内肿瘤的半数,依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤,其它类肿瘤较少。
脑瘤的发病年龄,好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位,常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上,少数位于幕下,常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球,以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。
三、分类
颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上,有时也难以绝然分开,因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的,如胶质瘤经常累及相邻的脑叶,有时侵入脑室,少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润,或在幕上与幕下发展。病理方面有多种分类,但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特征、良恶性,又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。
(一)按脑瘤的组织来源分类 分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤(含神经鞘瘤)、先天性肿瘤(或称胚胎残余,如颅咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性肿瘤(血管网状细胞瘤等)、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤(包括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤)等八个类型。在此列举几项有代表性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类(表4-1,4-2)。
表4-1 颅内肿瘤分类及其发病率
肿瘤类型 |
单位 | |||||
院3,567例
百分比 |
北京神外研究所9,063
百分比 |
北欧Olivecrona5,250例百分比 | 北美Cushing 2,023例
百分比 |
欧洲Zulch 6,000例
百分比 |
日本7,204例
百分比 | |
神经胶质瘤 | 43.17 | 40.3 | 46.8 | 43.2 | 43.3 | 34.9 |
脑膜瘤 | 15.90 | 17.6 | 19.2 | 13.3 | 18.0 | 13.9 |
垂体瘤 | 10.63 | 12.4 | 8.5 | 17.8 | 8.0 | 10.4 |
神经纤维瘤 | 8.83 | 10.1 | 8.0 | 8.7 | 7.6 | 10.4 |
胚胎残余肿瘤 | 8.44 | 10.5 | 2.7 | 5.6 | 4.8 | 8.6 |
血管性肿瘤 | 2.07 | 1.9 | 9.4 | 2.0 | 3.8 | 2.1 |
转移瘤及侵入瘤 | 6.62 | 6.0 | 3.4 | 4.2 | 4.0 | 4.4 |
其它及病理不详不能分类 | 4.35 | 1.4 | 2.0 | 5.0 | 10.5 | 15.3 |
总 计 | 100 | 100 | 100 | 100 | 100 | 100 |
表4-2 颅内肿瘤的分类与类型
分类 | 各分类的肿瘤类型 |
胶质细胞瘤 | 星形细胞瘤(含多形性胶质母细胞瘤)、少支胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤(癌)、混合性胶质瘤 |
脑膜瘤 | 内皮细胞型、纤维型及纤维母细胞型、血管瘤型、化生型、恶性脑膜瘤 |
垂体瘤 | 1.嗜酸性、难染色性、嗜碱性
2.分泌生长激素、生乳激素、肾上腺皮质激素、促甲状腺激素腺瘤及无分泌活动腺瘤 |
神经纤维瘤 | 听神经瘤、三叉神经瘤、舌咽神经瘤等 |
血管性肿瘤 | 血管网状细胞瘤等 |
转移瘤与侵入瘤 | 1.来自肺、乳腺、胃肠道、泌尿生殖系癌肿等之脑转移 |
其 他 | 肉瘤、不能分类之肿瘤等 |
(二)克诺汉(Kernohan,1949)四级分类法 系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法,将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例,分为星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级者,瘤细胞大小、形态、染色均匀一致,分化良好,属良好;Ⅱ级者,部分瘤细胞大小不一,但无瘤细胞分裂相或仅偶见之,介于良性、恶性之间,临床病理发展趋向属恶性;Ⅲ级与Ⅳ级者,瘤细胞分化不良,大小、形态不一,深染,核分裂相多,可见瘤巨细胞,属恶性,习称多形性胶质母细胞瘤。
少数情况下,尚见有混合性脑瘤,如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤,脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在,以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。