二、房间隔缺损
先天性房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。后者心内畸形较为复杂，兹分述之。
继发孔型房间隔缺损
继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1：2。
病理解剖：继发孔型房间隔缺损根据缺损的部位可分为中央（卵圆孔型)、上腔型（静脉窦型)、下腔型和混合型（图5-22)。常伴有肺静脉异位引流入右房。缺损大小可相差显著，但通常直径在2～4cm。
图5-22 继发孔房间隔缺损分型
1.正常房间隔 2.卵圆孔未闭 3.中央型 4.上腔型 5.下腔型 6.混合型
病理生理：由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。
临床表现：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征：胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。
心电图：电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚。
胸部X线：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小。
超声心动图：右房、右室内经增大，肺动脉内径增宽。房间隔部分回声脱失。
右心导管检查：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高。
外科治疗：房间隔缺损诊断确立，心电图、胸片显示心脏有改变。右心导管检查肺血流量大于体循环流量1～1.5倍，即使患儿无明显症状也应手术治疗。医学全在线网站www.med126.com
手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，打开心包后，行心外探查有无左上腔静脉及异位肺静脉引流。缺损较小，四周有缘可直接缝合。缺损较大或合并肺静脉异位引流应用补片修补缺损并将异位引流的肺静开口隔入左房。
继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月连续手术治疗150例房间隔缺损，无手术死亡。
原发孔型房间隔缺损
本病又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷听致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂（图5-23)。
图5-23 原发孔型房间隔缺损
（1)单纯性原发孔缺损 （2)合并二尖瓣大瓣裂
临床表现：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。胸骨左缘及心尖区可听到响亮的收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。
心电图：电轴右偏。P-R间期延呈I°房室传导阻滞。左、右心室肥厚。向量心电图在额面位呈逆钟向心电环。
胸部X线：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。
右心导管检查：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。
外科治疗
确定诊断后尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。通常以带小垫片的涤沦线行间断缝合，使二尖瓣裂缘对合，以消除二尖瓣返流。然后以补片修补房间隔缺损，由于缺损下缘邻近冠状静脉窦，在该处进针时应注意避免损伤房室结，以免引起房室传导阻滞。
