三、室间隔缺损
室间隔缺损是常见的先天性心脏病，其发生产率在Abbott1000例尸检中占5.5%。通常可分为膜部缺损，漏斗部缺损和肌部缺损三类，以膜部缺损最多见。肌部缺损少见。
病理生理：室间隔缺损引起的左向右分流量取决于缺损的大小及左、右心室的压力阶差，当心室水平有相当量的左向右分流时，肺血流量增加，经肺静脉回至左房的血量亦增加，引起左房扩大及左房压升高，流经二尖瓣孔的血量增加，可产生相对性二尖瓣狭窄，心尖区可听到舒张期杂音。左室工作量增加，左室增大，左房压升高可导致肺间质充血，患儿易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循环血流量明显增加，可引起肺小血管痉挛、内膜增生和中层肥厚。使肺血管阻力及肺动脉压逐渐升高，右室压力亦随之增高，当左、右心室的压力趋于接近时，心室水平的左向右分流，渐变为左向右及右向左的双向分流，更甚者右向左分流为主，临床上出现紫绀，称之为艾森曼格综合征（Eisenmenger's Syndrome)，为手术禁忌。虽然此类患者仍要生存多年，但最终死于缺氧等并发症。
临床表现：小型室间隔缺损患者可无症状。大型室间隔缺损伴大量左向右分流者，在婴儿时出现生长发育迟缓，易反复发生上呼吸道感染及心力衰竭，到儿童期出现体力活动后心悸、气促。有严重肺动脉高压时可出现中央型紫绀及肝、脾肿大等右心衰竭征象。
体格检查：患儿心前区可隆起，甚至出现鸡胸畸形。胸骨左缘3、4肋间隙可扪及收缩期细震颤，并可听到Ⅲ、Ⅳ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进分裂，后者在吸气时尤为明显。大量左向右分流者在心尖区可听到舒张期杂音。若伴有严重肺动脉高压，左向右分流量逐渐减少时，收缩期杂音逐渐减轻甚至消失，但肺动脉瓣区第2音可明显增强，有时可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
心电图：心电图改变与缺损分流量大小以及肺动脉压升高程度有关。小型缺损，心电图可正常或电轴左偏。较大缺损呈现左心室肥厚，有肺动脉高压时，可出现双心室肥厚或右心室肥厚。
胸部X线：小型缺损X线征可正常。较大缺损伴有大分流者，胸片示肺动脉段隆突，肺门血管影增粗，肺纹增多，左房左室扩大。有严重肺动脉高压时，周围肺血管影可正常，但肺动脉段突出明显，左房左室不大而右室增大。
超声心动图：可显示室间隔回声中断，并可确定缺损的大小及部位。
心导管：右心室水平血氧含量大于右房1容积%即示有室间隔缺损。并可测定肺动脉压，判断肺动脉高压的程度。
外科治疗
手术适应症：小型缺损，心电图。X线正常，患儿无症状，不需手术治疗。较大室间隔缺损伴有大量左向右分流者，确定诊断后即应手术治疗，因延迟手术可导致肺血管病变。大型室间隔缺损伴严重肺动脉高压，只要无中央型紫绀及杵状指，动脉血氧饱和度正常，以左向右分流为主者应手术治疗，但手术死亡率高。
手术方法：手术应在体外循环下进行，对室间隔膜部及室上嵴下的缺损可经右房经路修补，缺损小而有纤维缘者可直接缝合。较大的缺损需用补片修补，缝合或修补缺损时，应注意避免损伤传导束及主动脉瓣。
四、肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%。多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。
临床表现：症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安，心动过速，伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症。严重肺动脉瓣狭窄病人至20～30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张，肝大及腹水等征象。但也有30%～40%的病人无明显症状，或仅在运动后感气短或心前区疼痛。体征：在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第2音减弱。
诊断：心电图呈右心室肥厚和（或)劳损。胸部X线片可见肺纹纤细，主肺动脉扩张。右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差，推算瓣口面积，判断狭窄程度。心血管造影可显示狭窄的部位及类型。
外科治疗
手术适应征：活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者。休息时右心室峰压大于10.0kPa（75mmHg)肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kPa（50mmHg)。
手术方法：
手术应在低温或体外循环下进行。将融合的瓣叶交界嵴切开，直至瓣膜基部。伴有肺脉瓣环发育不良或漏斗部狭窄者，亦应同期手术矫正。
