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天疱疮
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。

  病因:

  本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

  临床表现

  本病好发生于30-50岁。无明显性别差异。

  目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.寻常型天疱疮,约占2/3。2.落叶型天疱疮。红斑型天疱疮,约占15%。增殖型天疱疮,约占3%。

  (一)寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris)

  在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。

  一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。

  约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。

  疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。

  水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

  (二)增殖型天疱疮(Pemphigus Vegenate)

  是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂 、有恶臭。

  常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。

  自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年。

  有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。医.学.全.在线.网.站.提供

  (三)落叶型天疱疮(Pomphigus foliaceus 型)

  在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。

  皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒,全身症状轻重不一。

  (四)红斑型天疱疮(Pemphigus erythematosus)

  本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigus seborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。

  一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

  诊断

  1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。

  2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

  3.Nikolsky氏征阳性。

  4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)

  5.免疫荧光检查

  a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

  b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

  红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着,类似红斑狼疮所见。

  6.病理:表皮内棘融解性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离,而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。

  在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)

  疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润。

  增殖型天疱疮除有上述变化外,可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。

  落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

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