本病又名类天疱疮(Pemphigoid),副天疱疮(Parapemphigus)。临床表现为深在性大疱,预后较好。
病因:
目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现:
本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状。水疱内黄色透明之疱液,有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面,愈合较快,愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒,形成糜烂后疼痛。可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。
诊断
1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。
2.Nikolsky氏征阴性。
3.疱液涂片无Tzanck细胞。
4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。
5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗:
1.皮质激素治疗:参照天疱疮。
2.免疫抑制剂:参照天疱疮。
3.砜类药物:氨苯砜(D.D.S)治疗方法为50mg 3次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效。医.学全.在.线www.lindalemus.com
“附” 良性粘膜类天疱疮(Benign Mucosal Pemphigoid)
又名瘢痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid)主要侵犯结膜,口腔,鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75%患者最后都有眼损害,约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。
粘膜损害愈合后留有瘢痕,因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。
本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。
附 疱疹样天疱疮(Herpetiforn Pemphigus)
临床症状出现瘙痒性红斑,环形排列水疱,具有疱疹样皮炎的特点。病理及免疫荧光检查具有天疱疮特点。治疗除皮质激素外氨苯砜常常有效。
表16-1 水疱病的鉴别诊断
诊断 | 年龄 | 皮疹 | 瘙痒 | 部位 | 粘膜疹 | Nisko-lky氏症 | 水疱位置 | 免疫萤光 | 治疗 | ||
直接法 | 间接法 | ||||||||||
天疱疮 | 中老年 | 弛缓性水疱难治性糜烂 | Φ | 全身 | + | + | 表皮内 | 表皮细胞间IgG,C3 | 抗上皮细胞间抗体 | 皮质激素,免疫抑制剂,金制剂 | |
天疱疮 | 中老年 | 弛缓性水疱脓疱、乳头样增生恶臭 | Φ | 间擦部 | + | + | 表皮内 | 同上 | 同上 | 同上 | |
天疱疮 | 中老年 | 脱屑、痂皮小水疱 | Φ | 全身 | ± | + | 表皮浅层 | 同上 | 同上 | 同上 | |
天疱疮 | 中老年 | 脱屑 痂皮小水疱 | Φ | 头颈胸背部 | ± | + | 表皮浅层 | 同 上 | 同上 | 同上 | |
大疱性类天疱疮 | 老年 | 紧张性大水疱 | + | 全身 | ± | Φ | 表皮下 | 表皮基底膜IgG,C3 | 抗基体膜抗体 | 皮质激素免疫抑制剂 | |
疱样皮炎 | 青年 | 风团样红斑小水疱色素沉着 | ++ | 四肢伸侧肩胛 | Φ | Φ | 表皮下 | 真皮乳头部表皮基底膜IgG | Φ | D.D.S |